SYNDROM MYELODISPLASICA - myelodysplázie (MDS)

SYNDROM MYELODISPLASICA - myelodysplázie (MDS)

Myelodysplastický syndrom, nazývaný také myelodysplázie nebo MDS, je skupina poruch krve charakterizovaných neschopností kmenových buněk kostní dřeně růst do zralých funkčních krevních buněk.

Myelodysplázie je onemocnění převážně u starších jedinců a klinicky se vyskytuje s anémií a poklesem počtu bílých krvinek a krevních destiček. Jednou z hlavních komplikací myelodysplázie je její transformace na leukémii.

V tomto článku se zaměříme na následující body týkající se myelodysplázie:

  • Co jsou to krevní buňky.
  • Jak funguje kostní dřeň.
  • Co je myelodysplastický syndrom?
  • Jaké jsou jeho příčiny.
  • Jaké jsou vaše příznaky.
  • Jak je diagnostika provedena.
  • Jaké jsou možnosti léčby.

Co jsou krevní buňky?

Abychom porozuměli myelodysplázii, je třeba nejprve vědět, jaké jsou krevní buňky a jaká je kostní dřeň. V tomto vysvětlení stručně vysvětlím, že se čtenáři nebudou obtěžovat technickými termíny a fyziologickými funkcemi.

Krevní buňky jsou rozděleny do tří linií:

1. Krevní buňky (také známé jako červené krvinky)

Červené krvinky jsou buňky, které přenášejí kyslík krví. Pokles počtu červených krvinek se nazývá anémie. Jeho hlavním důsledkem je snížení schopnosti těla správně přenášet kyslík do buněk a tkání (čtěte: ANEMIA, příznaky a příčiny).

2. Leukocyty (také známé jako bílé krvinky)

Leukocyty jsou buňky imunitního systému, které působí tím, že chrání naše tělo před napadením bakterií, jako jsou bakterie, viry, parazity a houby. Pokles počtu leukocytů se nazývá leukopenie. Jeho hlavním důsledkem je, aby organismus byl náchylnější k infekcím.

3. Trombocyty

Trombocyty jsou součástí koagulačního systému a jsou zodpovědné za první část rozpadu krvácení. Pokles počtu krevních destiček se nazývá trombocytopenie. Jeho hlavním důsledkem je snížená schopnost organismů obsahovat krvácení.

Pokud se chcete dozvědět více informací o červených krvinkách, leukocytech a krevních destičkách, přečtěte si následující článek: HEMOGRAM | Pochopte své výsledky ..

Jak funguje kostní dřeně

Kostní dřeň, populárně nazývaná kostní dřeň, je struktura, která se nachází uvnitř velkých kostí a je zodpovědná za produkci krevních buněk. Kostní dřeň produkuje kmenové buňky, které jsou prekurzorovými buňkami schopnými přeměnit se na zralé a funkční buňky.

Kmenová buňka se podle podnětu, na který je vystavena, může odlišit na jakýkoli typ krevních buněk, ať už jde o destičky, červené krvinky nebo jakýkoli typ leukocytů (lymfocyty, neutrofily, eozinofily atd.). Proto všechny cirkulující buňky v naší krvi pocházejí z kmenové buňky kostní dřeně.

Kostní dřeň pracuje nepřetržitě a produkuje buňky, aby se udržoval počet červených krvinek, leukocytů a krevních destiček v krvi stabilní. Staré krevní buňky jsou zničeny v slezině, což je orgán nacházející se v pravém horním kvadrantu břicha a nahrazuje nově produkovanými novými buňkami v kostní dřeni.

Červená krvinka má průměrnou životnost 120 dní, leukocyty žijí přibližně 20 dní a krevní destičky pouze 10 dní. Jakmile dosáhnou těchto věkových skupin, buňky jsou vyvedeny z oběhu slezinou.

Co je myelodysplázie?

"Mielo" je řecký výraz, který znamená kostní dřeň a dysplazie je termín používaný k popisu strukturálních abnormalit. Proto, hrubě, myelodysplázie znamená abnormalitu kostní dřeně.

Myelodysplastický syndrom je název, který popisuje skupinu onemocnění charakterizovaných nemocnou kostní dřeň, plnou dysplastických kmenových buněk, které nemohou vytvářet zralé a fungující buňky. Tyto nemocné kmenové buňky se chovají jako rakovina, protože jsou klony, které se množí neomezeně a zabírají prostor v dřeně, kde by měly být zdravé buňky.

Obecně platí, že vadné kmenové buňky obvykle mají jednu z následujících cílů:

- Zemřou uvnitř kostní dřeně, než se rozlišují.
- Mohou tvořit mladé buňky (blasty), ale zemřou, jakmile jsou propuštěny do krevního oběhu.
- Mohou tvořit mladé buňky (blasty), ale nemohou zralé, neschopné plnit funkce zralých krevních buněk.
- Dostanou se do zralé formy, ale jsou to chybné buňky, které nefungují správně.

Bez ohledu na osudu dysplastické kmenové buňky je konečným výsledkem nedostatečná produkce zdravých krevních buněk.

Myelodysplázie je progresivní onemocnění. Zpočátku se jen zlomek kmenových buněk stává defektní, neschopný rozlišovat a stát se zralými buňkami. Časem tyto klony proliferují a rostoucí počet dysplastických buněk vzroste až do té míry, že počet nemocných buněk je vyšší než počet zdravých buněk.

Konečným výsledkem této nedostatečné produkce zdravých červených krvinek, leukocytů a krevních destiček kostní dřeně je postupné snížení jejich množství v krvi, což vede k anémii, leukopenii a trombocytopenii.

Příčiny myelodysplastického syndromu

Myelodysplastický syndrom vzniká, když některé faktory působí působením mutací v kmenových buňkách kostní dřeně, což je činí defektními a neschopnými generovat zralé a funkční krvinky. Ve většině případů není tento deregulační faktor znám.

Obvykle rozdělujeme myelodysplastické syndromy na dvě skupiny podle jejich původu: primární myelodysplázie a sekundární myelodysplázie.

Primární myelodysplázie jsou ty, které nelze identifikovat činidlo, které způsobuje změny v páteři. Pacient vyvíjí MDS, aniž by to byla jasná příčina. Asi 70% případů myelodysplázie je primární.

Sekundární myelodysplázie jsou ty, které se objevují po vystavení určitým látkám, které jsou toxické pro kostní dřeň, obvykle s radiací a chemoterapií. Pacienti, kteří byli léčeni na rakovinu, jako jsou leukemie, lymfomy, rakovina prsu apod., Mohou vyvinout myelodysplastický syndrom o několik let později.

Mezi chemoterapie související s nástupem myelodysplastického syndromu můžeme uvést:

  • Chlorambucil.
  • Cyklofosfamid.
  • Doxorubicin.
  • Etoposid.
  • Ifosfamid.
  • Mechlorethamin.
  • Melphalan.
  • Prokarbazin.
  • Teniposídeo.

Lidé vystavení toxickým chemikáliím, jako jsou insekticidy, pesticidy, hnojiva, rtuť, olovo a benzen. Kuřáci mají také vyšší riziko rozvoje MDS (číst: CIGARETTE CHRISTI | Jak přestat kouřit).

Sekundární formy jsou obvykle nejvíce odolné vůči léčbě.

Symptomy myelodysplastického syndromu

Myelodysplastický syndrom je onemocnění, které obvykle postihuje osoby starší 60 let, u jedinců mladších 50 let je vzácné. Muži jsou více postiženi než ženy.

V časných stádiích onemocnění, pokud je počet buněk malý, pacient necítí žádné příznaky. V těchto asymptomatických případech může být podezření na myelodysplázií v krevním testu, který je schopen detekovat malou redukci jedné nebo více linií krevních buněk.

Jak nemoc postupuje, pacient začíná vykazovat symptomy vyplývající ze snížení počtu červených krvinek, leukocytů a krevních destiček.

Snížení počtu červených krvinek se nazývá anémie a způsobuje příznaky jako únava, nedostatek energie, bledost pokožky, palpitace a dýchavičnost (přečtěte si: 7 PŘÍZNAKY ANEMIE).

Snížení počtu leukocytů, nazývané leukopenie, snižuje schopnost těla bojovat s napadením zárodků. V rámci skupiny leukocytů jsou neutrofily většinou typ, který vykazuje největší pokles jejich produkce. Neutropenie (nízký počet neutrofilů) předurčuje pacienta na bakteriální infekce, zejména sinusitidu, pneumonii a infekci močových a kožních.

Pokles počtu krevních destiček nazývaný trombocytopenie způsobuje, že je obtížné srážet krev. Klinicky se to projevuje jako větší snadnost modřin (fialové skvrny na kůži), krvácení z nosu a dásní. V pozdějších stadiích s velmi nízkými hladinami trombocytů může pacient vykazovat spontánní krvácení, zejména z gastrointestinálního traktu.

Jednou z nejobávanějších komplikací MDS je její transformace na akutní myeloidní leukémii (čtěte: LEUKÉMIA a symptomy a léčba).

Diagnóza myelodysplázie

Diagnostická hypotéza myelodysplastického syndromu obvykle vzniká po krevním vyšetření, který ukazuje pokles počtu jednorázových, dvou nebo tří linií krevních buněk. Je-li onemocnění stále ještě v počáteční fázi, obecně existuje pouze jedno snížení jednoho ze tří buněčných typů.

Vedle identifikace sníženého počtu buněk je hemogram schopen nám také informovat o morfologii toho, co je schopno indikovat přítomnost dysplastických buněk v krvi.

Je-li podezření na myelodysplázií, dalším krokem je získat vzorky kostní dřeně pro hodnocení. Zkouška probíhá ve dvou
části:

- Aspirát kostní dřeně: postup, při kterém se vzorek tekutiny v kostní dřeni odsává přes jehlu.
- Biopsie kostní dřeně: postup, při kterém se shromažďuje malý zlomek kosti obsahující kostní dřeň.

Oba materiály jsou odevzdány patologovi, který dokáže identifikovat přítomnost dysplázie páteře a chromozomálních mutací.

Léčba myelodysplastického syndromu

SMD je onemocnění s pomalou progresí. Vzhledem k tomu, že se jedná především o starší osoby, často může agresivní léčba způsobit více škod než samotná nemoc.

Pokud je míra anémie, trombocytopenie nebo leukopenie mírná, může být podpůrná léčba zaměřená pouze na korekci těchto hodnot nejvýznamnější. Léky, jako je erytropoetin, stimulují tvorbu červených krvinek v kostní dřeni a mohou napomoci korigování anémie. Ke zvýšení počtu bílých krvinek jsou užitečné drogy jako granulokin (G-CSF).

V některých závažnějších případech je potřeba transfúze červených krvinek nebo trombocytů.

V některých případech může být použita chemoterapie pro destrukci dysplastických buněk. Nejčastěji užívanými léky jsou decitabin, lenalidomid a azacitidin.

Transplantace kostní dřeně pro léčbu myelodysplázie

Existuje pouze jedna léčba, která léčí myelodysplastický syndrom: transplantaci kostní dřeně. Problémem je, že transplantace kostní dřeně je vysoce rizikový postup a není bezpečná, pokud celkový stav pacienta není příliš dobrý. Transplantace je obecně indikována pouze v těžkých případech, bez odpovědi na konvenční léčbu.

Před transplantací pacient podstupuje vysoké dávky chemoterapie, aby zničil všechny buňky své kostní dřeně. Dřeně a jejích dysplastických buněk se zcela vyloučí z těla. V této fázi, která předchází transplantaci, je pacient zcela vystaven infekcím, protože bez dřeně není schopen produkovat leukocyty pro jeho obranu.

Jakmile je celá kostní dřeň organismu zničena, pacient dostává transfuzi krve bohatou na kmenové buňky od kompatibilního dárce, obvykle příbuzného. Tyto zdravé kmenové buňky vyplňují zničenou kostní dřeň a produkují zdravé krevní buňky.

Vzhledem k tomu, že SMD je onemocnění, které převážně postihuje starší lidi, mnoho z nich nemá klinické podmínky pro transplantaci kostní dřeně.


ESTRIAS - příčiny a léčba

ESTRIAS - příčiny a léčba

Stretchy jsou kožní léze ve formě čar, které se vyskytují v důsledku hormonálních faktorů a rychlého růstu nebo přírůstku hmotnosti. Tyto jizvy jsou velmi časté a nezpůsobují žádné závažné zdravotní problémy, ale mohou být příčinou estetického zájmu některých lidí. V tomto článku budeme diskutovat o

(Medicína)

Polycystické ledviny - příčiny, příznaky a léčba

Polycystické ledviny - příčiny, příznaky a léčba

Dospělé polycystické onemocnění ledvin (nazývané polycystické onemocnění ledvin v Portugalsku) je, jak napovídá název, onemocnění charakterizované růstem více cyst v ledvinách po celý život. V tomto textu budeme řešit následující body o polycystickém onemocnění ledvin: Příčiny polycystické choroby ledvin. Symptomy polycystických ledvin.

(Medicína)