Systémový lupus erythematodes (SLE) je autoimunitní onemocnění neznámé příčiny, která může ovlivnit kůži, klouby, ledviny, plíce, nervový systém a různé další orgány těla.
Autoimunitní onemocnění spočívá v tom, že imunitní systém mylně začne vytvářet protilátky proti strukturám v našem vlastním těle. Jsou nazývány autoprotilátky. Chcete-li se dozvědět více o autoimunitních nemocech, přečtěte si: AUTOIMUNE DISEASE.
V tomto textu se zaměříme na hlavní příznaky lupusu. Máme podrobnější text o nemoci, který se zabývá nejen příznaky, ale také diagnózou a léčbou, které jsou k dispozici na tomto odkazu: LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO | Symptomy a léčba
Je důležité poznamenat, že pacienti s lupusem nemusí nutně vykazovat všechny příznaky popsané níže. Klinický průběh lupusu je velmi variabilní a může být charakterizován dobou remisí a recidivou. Nemoc se může v průběhu let zhoršovat nebo zlepšovat a příznaky, které nikdy neexistovaly, mohou čas od času vzniknout.
Závažnost lupusu závisí na tom, který a kolik orgánů je ovlivněno. Existuje také rozsah závažnosti ve vztahu k účasti téhož orgánu, například lupus může způsobit velmi závažné nebo prakticky asymptomatické poškození ledvin. Pacienti s těžkými lézemi různých orgánů mají často špatnou prognózu. Již pacienti s mírnými poraněními omezenými na jeden nebo několik orgánů mohou mít po téměř deset let téměř normální život.
1. Ústavní symptomy
Nazýváme ústavní symptomy skupiny nespecifických příznaků a symptomů, které postihují různé orgány a jsou společné různým chorobám. Hlavním znakem ústavních symptomů je, že nám dává představu, že je něco špatně se zdravím, aniž by však přesně uvedl původ problému.
Systémový lupus erythematosus je onemocnění, které se obvykle projevuje ústavními symptomy v počáteční fázi. Mezi nejběžnější patří:
O horečce stojí za to mluvit trochu víc. Horečka v lupusu může nastat, když je onemocnění aktivní nebo protože probíhá infekce. Horečka lupusu, tj. Způsobená onemocněním a nikoli infekcí, je obvykle nízká a je spojena s dalšími symptomy lupusu, které budou vysvětleny v celém textu.
Pacienti s lupusem jsou náchylnější k infekčním onemocněním a horečka může být známkou infekce. Horečka způsobená infekcí je obvykle spojena s dalšími typickými příznaky, jako je kašel a sputa v pneumonii, tuhost krku při meningitidě, bolest zad při renálních infekcích (pyelonefritida) atd.
Pokud je pacient již diagnostikován s lupusem, je pravděpodobné, že bude mít protizánětlivé nebo kortikoidní léky, které snižují zánět lupusu a inhibují horečku. V této skupině pacientů by přítomnost horečky měla vyvolat podezření na pokračující infekci a horečka pravděpodobně není způsobena výhradně aktivitou onemocnění.
2. Společné změny
Přibližně 95% pacientů s lupusem bude mít společné zapojení v určitém okamžiku svého života. Mezi nejčastější kloubní projevy patří artralgie (bolest kloubů bez zánětlivých příznaků) a artritida (zánět kloubů), které se obvykle objevují brzy v lupusu. (Pokud se chcete dozvědět více o rozdílech mezi artritidou a artralgií, přečtěte si: Arthritis a arthrosis | Symptomy a rozdíly.
Artritida u lupusu má některé vlastnosti:
3. Zranění ledvin
Až 75% pacientů s lupusem se během onemocnění objeví v poškození ledvin. Nejčastějším zjištěním je ztráta bílkovin v moči, nazývaná proteinurie, charakterizovaná nadměrným napěním moči (čtěte: PROTEINURIA, SPORTS URINE AND NEFROTIC SYNDROME).
Další známky a symptomy poškození ledvin ledvin jsou:
Nejčastějším poškozením ledvin je glomerulonefritida (poškození ledvin glomerulů) způsobená autoprotilátky (čtěte: CO JE GLOMERULONEFRITE?). Existuje v podstatě pět typů lupus glomerulonefritidy, společně s termínem lupus nefritída. Jsou to:
I. nefrologie lupus - minimální mezangiální glomerulonefritida
Třída II lupusová nefritida - mezangiální proliferační glomerulonefritida
III. Lupus nefritida - Focální proliferativní glomerulonefritida
Nefritis lupus třídy IV - Difúzní proliferační glomerulonefritida
Nefritis lupus třídy V - membránová glomerulonefritida
Třída III, IV a V jsou nejzávažnější, s nejčastější prognózou s difúzní proliferační glomerulonefritidou (třída IV). Minimální mezangiální glomerulonefritida (třída I) je nejmenší.
Lupusová nefritida je zařazena do tříd, protože každá z těchto lézí vykazuje odlišnou prognózu a léčbu. Proto je velmi důležitá identifikace typu lupus nefritidy u pacienta.
Pouze s klinickými údaji není možné zjistit, jaký typ lupusové nefritidy se zabývá, protože proteinurie, hematurie a renální nedostatečnost jsou běžnými nálezy u nefritídy typu II, III, IV a V. Proto každý pacient s lupus projevujícími příznaky onemocnění v ledvinách je třeba podstoupit renální biopsii (číst: POROZUMENÍ RENÁLNÍ BIOPSY), aby se zjistila, jaký typ léze v glomerulu způsobuje autoanalýza.
Je naprosto možné, že pacient podá současně více než jednu třídu lupusové nefritidy.
Třída I a II obvykle nevyžadují specifickou léčbu, avšak třídy III, IV a V představují horší prognózu a větší riziko selhání ledvin v konečném stadiu obvykle léčeny těžkými imunosupresivními léky. Nejběžnějšími jsou kortikosteroidy (kortizon), cyklofosfamid, cyklosporin, mykofenolát mofetil a azathioprin.
Pacienti, kteří jsou neléčeni nebo kteří nereagují dobře na léky, nevyhnutelně potřebují hemodialýzu (přečtěte si: CO JE HEMODIALIZACE? JAK JE PRACOVAT?).
4. Kožní zranění
Dalším nejčastěji postiženým orgánem je kůže. Až 80% pacientů s lupusem vykazuje určitý druh kožního postižení, zejména v oblastech vystavených slunci.
Mezi typické léze patří malá vyrážka nebo křída motýlí křídla. Je to červenkastá oblast, která pokrývá tváře a nos, jak je vidět na fotografii na straně (viz obrázek na začátku článku).
Malá vyrážka se objevuje u nejméně 50% pacientů, obvykle trvá několik dní a střediska, kdykoli je vystavena slunci. Dlouhodobé působení fluorescenčních světel může také vyvolat kožní léze.
Další častou dermatologickou lézí je diskoidní lupus, který je charakterizován zaoblenými a načervenalými pláty, nejčastějšími na obličeji, krku a pokožce hlavy.
Diskoidní lupus může být součástí systémového lupusového obrazu nebo může být jediným projevem onemocnění. V druhém případě je prognóza lepší, protože neexistují žádné další orgány.
Pacienti s izolovaným diskoidním lupusem vykazují 10% šanci pokročit na systémový lupus erythematosus. Čím víc diskoidních lézí je početnější, tím větší je riziko progrese k jiným orgánům.
Dalšími běžnými dermatologickými lézemi jsou vypadávání vlasů, které mohou ovlivnit nejen pokožku hlavy, ale i obočí, řasy a vousy (čtete: Příčiny a léčba).
Orální vředy podobné vředům na kůži jsou běžné, ale s tím rozdílem, že jsou obvykle bezbolestné (přečtěte: PŘÍČINY A LÉČBA AFTA).
5. Anémie a jiné hematologické změny
Autoantibodies mohou také napadat krevní buňky produkované kostní dření. Nejběžnější změnou je anémie, která se projevuje nejen destrukcí červených krvinek, ale také inhibicí produkce v kostní dřeni (viz: ANEMIA | Symptomy a příčiny).
Další častou hematologickou změnou je snížení počtu bílých krvinek (leukocytů) nazývaných leukopenie. Mechanismus je stejný jako u anémie, destrukce a inhibice její výroby. Podle stejného odůvodnění můžeme také najít snížení počtu krevních destiček nazývaných trombocytopenie.
Když máme pád troch krevních linií současně (červené krvinky, leukocyty a krevní destičky) nazýváme pancitopenie. Tyto změny lze zjistit pomocí testu krve (přečtěte si: HEMOGRAMA | Porozumět vašim výsledkům).
Každá z těchto změn v krevních buňkách může být smrtelná, buď v důsledku těžké anémie, infekce způsobené nízkým počtem bílých krvinek nebo spontánním krvácením způsobeným kolapsem krevních destiček.
Zvýšené lymfatické uzliny a slezina jsou také běžným zjištěním u lupusu a mohou být zaměněny s lymfomem (čtěte: CO JE LYMFOMA?).
6. Krevní cévy
Krevní cévy, zejména tepny, jsou také často postiženy lupusem.
Raynaudův jev je změnou barvy končetin, obvykle rukou nebo nohou, způsobených křečemi krevních cév. Křeče v tepnách způsobuje náhlou nedostatek krve zanechávající bledou ruku. Pokud křeče přetrvává, nedostatek krve způsobuje, že bledá ruka začne být fialová. Tato ischémie může způsobit spoustu bolesti. Když křeče zmizí, rychlý návrat krve zanechá pokožku teplou a dobře načervenalou.
Raynaudův fenomén není pro lupus jedinečný a může se objevit i u lidí bez diagnostikované nemoci. Za tento příznak mohou být spuštěny studené, cigarety a kofein.
Dalším běžným vaskulárním problémem u lupusu je výskyt trombózy. Syndrom antifosfolipidových protilátek je onemocnění, které se často vyskytuje u pacientů s lupusem a je spojeno s tvorbou vícenásobných trombů jak v tepnách, tak v žilách a může vést k mrtvici, infarktu ledvin, ischémii končetin, žilní trombóze nohou a plicní embolie (čtení: PULMONARY EMBOLIS).
Kromě trombóz, které se vyskytují při antifosfolipidovém protilátkovém syndromu, mohou lupusové autoprotilátky přímo napadnout krevní cévy, což způsobuje to, co nazýváme vaskulitidou. Vaskulitida může postihnout jakoukoli nádobu v těle, která může poškodit kůži, oči, mozku, ledviny ... Chcete-li se dozvědět více o vaskulitidě, přečtěte si: ZNÁTE, CO JE VASCULITE.
7. Oční změny
Oči jsou dalšími orgány často postiženými lupusem. Nejčastějším projevem je keratokonjunktivitida sicca, známá také jako syndrom suchých očí, která je u Sjögrenovy choroby velmi častá, ale může také být příznakem lupusu (čtěte v: SYNDROM DRY EYE AND LACK OF TEARS).
Jiné příznaky lupusu souvisejícího se zrakem zahrnují retinální vaskulitidu, přední uveitidu (zánět duhovky, zbarvenou část očí) a episkleritidu (zánět žaludku, oční bílé).
8. Neurologické poruchy
Lupus může nastat u neurologických a psychiatrických syndromů.
Neurologická léze se vyskytují v důsledku trombózy a vaskulitidy, které nakonec vedou k mrtvici (čtěte: POROZUMENÍ AVC - VASKULÁRNÍ CEREBRÁLNÍ NEHODY).
Psychické poruchy mohou také nastat v důsledku lupusu. Nejčastějšími jsou psychóza, kdy pacient začíná mít bizarní myšlenky a halucinace a demenci s progresivní ztrátou paměti a schopností provádět jednoduché úkoly.
9. Plicní změny
Plíce a pohrudnice jsou také orgány, které jsou náchylné k lupusu. Léčba, symptomy a příčiny), pneumonitida, intersticiální plicní onemocnění, plicní hypertenze a alveolární krvácení jsou nejčastějším projevem plic. Jak bylo vysvětleno výše, plicní embolie je komplikace, která se může objevit u pacientů s antifosfolipidovými protilátkami.
10. Změny srdce
Srdeční onemocnění jsou časté u pacientů se systémovým lupus erythematosus. Srdeční postižení se může projevit jako:
FABRY DISEASE - příčiny, příznaky a léčba
Úvod Fabryho choroba, také nazývaná Andersonova-Fabryho choroba, je vzácné dědičné onemocnění, přenášené recesivně chromozomem X, ženským pohlavním chromozomem. Pacienti s Fabryho chorobou mají zdravotní potíže, protože mají nedostatek enzymu nazvaného alfa-galaktozidáza A. V tomto článku vysvětlíme
ENXAQUECA - Příznaky, příčiny a léčba
The V tomto článku budeme pokrývat následující body o migréně: Jaká bolest hlavy. Co je migréna? Jaké jsou jeho příčiny. Unchaining faktory. Známky a příznaky. Podtypy migrény. Jak je diagnostika provedena. Jaké jsou možnosti léčby. Předcházení krizím. Úvod Na rozdíl od toho, co si mnozí lidé představují, migréna není termín používaný k popisu velmi silných bolestí hlavy. Ne všechny závažné bolesti hlavy jsou