MINIMÁLNÍ MOŽNÁ ÚJMA - dětský nefrotický syndrom
Minimální léze onemocnění, také známá jako minimální léze nefropatie, glomerulární onemocnění způsobená minimálními lézemi nebo nefrotický syndrom způsobená minimálními lézemi, je onemocnění ledvin, velmi časté u dětí, charakterizované nadměrnou ztrátou bílkovin močí.
Mezi příznaky a symptomy minimálního poranění, hlavním je zadržování tekutin, které obvykle způsobuje otok v celém těle, včetně obličeje, břicha a dolních končetin.
Minimální léze léze obvykle dobře reaguje na léčbu, zejména u dětí. Přesto je asi 10% případů rezistentních na léky a může se vyvinout s trvalým poškozením ledvin.
V tomto článku vysvětlíme, jaká minimální poranění, jaké jsou její příčiny, symptomy, formy diagnózy a dostupné léčby.
Co je to minimální zranění?
Nefropatií způsobená minimálním poškozením je glomerulopatie, tj. Onemocnění ledvinových glomerulů. Glomerulus je mikroskopická struktura, jejíž hlavní funkcí je filtrace krve. Každá z našich ledvin má asi 1 milion glomerulů.
Když jsou glomerulové zdravé, správně vyvíjejí svou funkci filtru organismu: krev dosahuje ledvin a glomeruli odlišují to, co je a co pro naše tělo není důležité. To, co je zbytečné, je vyloučeno v moči, to, co je zapotřebí, zůstává v krvi. Proteiny, zejména albumin, jsou pro naše tělo důležitými látkami, a proto by se neměly v normálních podmínkách odstraňovat v moči, jako by byly nějakou toxickou látkou nebo byly vyloučeny.
Pacient se zdravými ledvinami ztrácí v moči minimální množství bílkovin, méně než 150 mg denně. Přítomnost proteinů v moči v množství větším než 150 mg / den se nazývá proteinurie, což je typický příznak glomerulárního poškození. Čím silnější je glomerulární léze, tím větší je proteinurie. Pacienti s minimální poraněnou nefropatií obvykle ztrácejí více než 3500 mg (3, 5 gramu) bílkovin denně v moči a v některých případech mohou dosáhnout více než 10 000 mg (10 gramů) denně.
Minimální poranění nefropatie je onemocnění, při kterém dochází k poškození stěn glomerulárních kapilár, což je skutečně místo glomerulu, kde se čerpá krev. Zranění glomerulárních kapilár způsobuje, že látky, které by měly zůstat v krvi, "vyklouzly" do moči, jako filtr plný děr.
Vzhledem k tomu, že pacienti s minimální léziovou nefropatií měly významnou proteinurie, bylo zřejmé, že měli glomerulární lézi, ale patologové ji nebyli schopni identifikovat u vzorků renální biopsie viděných pomocí optického mikroskopu. Proto se tato choroba nazývala nefropatie kvůli minimálním lézím. Pouze s nástupem elektronové mikroskopie, která je schopna zvětšit obraz více než 10 000krát, oproti asi 400násobnému optickému mikroskopu bylo možné identifikovat poškození glomerulárních kapilár. Staré jméno však zůstalo.
Chcete-li se dozvědět více o jiných glomerulárních onemocněních, přečtěte si: CO JE GLOMERULONEFRITE - Glomerulární nemoc.
Příčiny minimální poranění
Pacient může získat minimální poranění po celou dobu života (získané onemocnění) nebo se již může narodit s ním (vrozené onemocnění).
Vrozená forma minimální léze je nejzávažnější, protože se projevuje i v prvních měsících života, ale nereaguje na léky obvykle používané k léčbě. Pacient se narodil s defektem v glomerulárních kapilárech a kromě transplantace ledvin se nedá dělat nic.
Získaná forma minimální poranění je nejčastější a obvykle postihuje děti ve věku od 1 do 12 let. Většina případů nastává před dosažením věku 6 let. Na rozdíl od vrozené formy, nefropatie způsobená lézemi obvykle reaguje dobře na léčbu.
Získaná minimální získaná glomerulopatie je onemocnění imunologického původu, jehož příčina je stále nejasná. Zdá se, že onemocnění pochází z tvorby T lymfocytů (jedné z obranných buněk našeho imunitního systému) látek škodlivých pro glomerulární kapiláry. Minimální poranění nefropatie je proto onemocnění, které vzniká v důsledku poruchy vlastního imunitního systému pacienta (také si přečtěte: AUTOIMUNE DISEASE - Příčiny a příznaky).
U dětí je nefropatie způsobená minimálním poškozením obvykle idiopatickým a primárním onemocněním ledvin, to znamená, že postihuje pouze ledvinu a není známa příčina jeho vzniku. U dospělých může být onemocnění způsobené minimálním poškozením způsobeno jinými onemocněními, jako jsou lymfomy, leukémie, alergie, infekce, zneužívání protizánětlivých látek atd.
Symptomy minimální poranění
Proteinurie
Hlavní charakteristikou glomerulárního onemocnění v důsledku minimálních lézí je proteinurie, která, jak již bylo vysvětleno, je termín používaný k popisu nadměrné ztráty bílkovin v moči.
Jedním z hlavních příznaků přítomnosti bílkovin v moči je zveličené pěnění, typu piva, když pacient močí. Čím intenzivnější je proteinurie, tím víčší je moč.
Je důležité si uvědomit, že veškerý moč způsobuje v toaletu určitý stupeň pěny. Nicméně, pěnění proteinurie příčiny je výrazně ostřejší než pěna vaše moč obvykle produkuje.
Proteinurie není výlučnou komplikací minimálního zranění. Obvykle se vyskytuje u několika dalších onemocnění, které postihují ledviny, včetně diabetes mellitus. Často je pěnivá moč jako nejrychlejší příznak onemocnění ledvin a může předcházet měsíc nebo rok nástup dalších příznaků. Takže pokud náhle zjistíte, že vaše moč je zveličená, je nejlepší provést analýzu moči, aby se vyloučila možnost proteinurie.
Podrobněji vysvětlíme proteinurie a pěnivý moč v tomto článku: FÓRUM URINY A PROTEINURIE.
Nefrotický syndrom
Pěnící moč není jediným projevem ztráty bílkovin v moči. Jak již bylo řečeno, normální věc je ztrácet méně než 150 mg denně v bílkovině v moči. Ztráty od 500 mg denně mohou způsobit značné zvýšení pěny v moči. Pacienti s minimálním poškozením obvykle mají proteinurie vyšší než 3500 mg denně.
Každý pacient s proteinurií nad 3500 mg denně (50 mg / kg u dětí) je vystaven riziku vzniku takzvaného nefrotického syndromu, což je soubor příznaků a symptomů, ke kterým dochází, když ztráta bílkovin v moči je velmi velká .
Masivní ztráta bílkovin v moči způsobuje snížení koncentrace proteinů v krvi, což vede k zadržování tekutin a úniku vody z krevních cév do tkání, zejména do kůže, což způsobuje edém ( bumpy).
Pacient s nefrotickým syndromem obvykle trpí otoky na obličeji, hlavně kolem očí a dolních končetin. Je také časté akumulace tekutiny v oblasti břicha. U mužů je obvykle svalnatý vak zpěněný. V závažnějších případech extravazace tekutiny ovlivňuje plíce a způsobuje snímky únavy a dušnosti.
Retence kapaliny způsobuje zvýšení tělesné hmotnosti a není neobvyklé, že by pacient dostal 5 až 10 kg těžší (není to přírůstek tuku, ale retence a tekutina).
Několik nemocí může způsobit nefrotický syndrom, avšak nefropatie způsobená minimálním zraněním je hlavní příčinou u dětí, což představuje až 90% případů v této věkové skupině. U dospělých je méně častý a představuje pouze asi 10 až 15% případů nefrotického syndromu.
Chcete-li se dozvědět více o nefrotickém syndromu a jeho příčinách, přečtěte si: NEFROMOVÝ SYNDROM - Příčiny, příznaky a léčba.
Diagnostika minimální poranění
Prvním krokem v diagnostice nefrotického syndromu a minimální nemoci lézí je identifikace a kvantifikace proteinů v moči. Pro tento účel se obvykle používají testy, jako je jednoduchá analýza moči a 24 hodinový moč.
Přibližně 20 až 30% pacientů s minimálním poškozením lézí také prezentuje mikroskopickou hematurie, což je přítomnost krve v moči, která může být detekována pouze laboratorní analýzou (čtěte: PŘÍČINY KRVIN V URINU - HEMATURII).
Krevní testy také pomáhají. Hlavními nálezy v krevní zkoušce jsou nízké hodnoty albuminu a zvýšený cholesterol (čtení: HDL CHOLESTEROL, LDL cholesterol a triglyceridy).
Většina pacientů nepředstavuje změnu funkce ledvin, ale 1 z 5 může mít akutní selhání ledvin, které se vyznačuje zvýšením kreatininu v krvi (viz: CREATININ A UREIA).
Pokud má pacient generalizovaný edém a relevantní proteinurie v analýze moči, diagnostiku nefrotického syndromu již může být stanovena. Dalším krokem je zjistit vaši příčinu.
Test, který se používá k definitivní diagnóze, je biopsie ledvin (čtěte: RENAL BIOPSY - indikace, opatření a rizika). Vzhledem k tomu, že 90% případů nefrotického syndromu je způsobeno minimálním zraněním u dětí a biopsie je invazivní procedura, která nese určitá rizika, většina lékařů rozhodne o zahájení léčby bez potvrzené diagnózy. U dětí mladších 12 let je biopsie vyhrazena pro případy, které nereagují na léčbu, nebo pokud má lékař důvodné podezření, že nefrotický syndrom dítěte má jinou příčinu než minimální nefropatie zranění.
U dospělých je situace odlišná. Vzhledem k tomu, že existuje několik desítek různých příčin nefrotického syndromu a žádný z nich není v této věkové skupině mnohem častější než ostatní, není možné definovat diagnózu a stanovit terapeutickou strategii bez výsledku biopsie. Konečná diagnóza příčiny nefrotického syndromu u dospělých je tedy obvykle nejlepší alternativou biopsie ledvin.
Léčba minimální poranění
Počáteční léčba onemocnění minimálním poškozením se provádí pomocí glukokortikoidů, typicky prednisonu nebo prednisolonu. Nejčastěji používané dávky a časy léčby jsou následující:
- Děti - 2 mg / kg perorálně (maximálně 60 mg) každý druhý den po dobu 6 týdnů. Po těchto 6 týdnech se dávka sníží na 1, 5 mg / kg (maximální dávka 40 mg) dalších 6 týdnů. Po uplynutí těchto 12 týdnů by měla být dávka postupně snížena během následujících 2 až 3 měsíců až do úplného podání.
- Dospělí - 1 mg / kg denně perorálně (maximální dávka 80 mg) po dobu 12 až 16 týdnů. Po tomto období postupné snížení dávky během 6 měsíců až do úplného zastavení dávky.
Tento postup postupné redukce dávky kortikosteroidů se nazývá odstavení a měl by být vždy respektován, protože náhlé stažení kortikosteroidů po dlouhodobé léčbě může způsobit vážné nežádoucí účinky.
Více než 90% pacientů má remisi proteinurie a převážná většina tak činí během prvních 4 týdnů léčby. Přesto může přibližně polovina pacientů po skončení léčby zaznamenat relaps po onemocnění s úplným vysazením kortikosteroidů. V těchto případech je indikován nový cyklus kortikosteroidů.
Protože kortikosteroidy jsou zodpovědné za velké množství vedlejších účinků, zejména pokud jsou používány po dlouhou dobu (čtěte: PŘEDNISON A JINÉ KORTICOIDY - nežádoucí účinky a indikace), je nejlepší změnit léčbu u pacientů s více relapsy (což odpovídá přibližně z 20% případů), aby se minimalizovaly dlouhodobé toxické účinky kortikosteroidů. U dospělých je lékem volbou častých relapsů cyklofosfamid, zatímco u dětí je mykofenolát mofetil.
Jak již bylo vysvětleno dříve, případy vrozeného nefrotického syndromu nereagují na léčbu drogami.
U dospělých pacientů s minimálním onemocněním sekundárním k určitému onemocnění prochází léčba jejich nefrotického syndromu počáteční léčbou onemocnění. Například pokud pacient vyvinul minimální onemocnění lézí kvůli stavu lymfomu, léčba není zaměřena na minimální léziovou nefropatii, ale spíše na lymfom. Léčba lymfomu vede k vyléčení minimální poranění. Pokud je obraz způsoben zneužívajícím užíváním protizánětlivých prostředků, jedná se jednoduše o zastavení protizánětlivých účinků.
Pacienti, kteří v průběhu let nemohou dostat kontrolu nad jejich nefrotickým syndromem, jsou vystaveni vysokému riziku vzniku chronického selhání ledvin (čtěte: CHRONICKÁ RENOVÁ NEDOSTATELNOST).
CREATININ A UREA - Vyhodnocení funkce ledvin
Úvod Kreatinin a močovina jsou dvě látky přítomné v krevním řečišti, které mohou být vyšetřovány krevními testy při hodnocení funkce ledvin. Když ledvinka pacienta začne fungovat nedostatečně a jeho schopnost filtrovat krev je ovlivněna, koncentrace močoviny a kreatininu v krvi mají tendenci být zvýšené. Čím vyšší je kreatinin v krv
MIOPIA - příčiny, příznaky a léčba
Myopie je problém vize charakterizovaný obtížností soustředění objektů na dálku. Krátkozraký člověk je plně schopen zaměřit se na objekty, které jsou blízké, například schopnost číst knihu bez problémů. Když se však objekt odvrací, vše se rozmazává, je obtížné nebo někdy dokonce nemožné číst plakety, identifikovat objekty a rozpoznat tváře. Myopie je obvykle rodinný problém a může
