LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO - Symptomy a léčba
Lupus může být nejcharakterističtější z autoimunitních onemocnění. Je to onemocnění, které je velmi bohaté na klinické nálezy a stále je špatně pochopeno. Lupus může napadat kůži, ledviny, klouby, plíce, srdce, krevní cévy, krevní buňky, nervový systém, gastrointestinální trakt mezi jinými orgány a tkáněmi.
Pro lepší pochopení textu doporučujeme také přečíst text o autoimunitních onemocněních, který je dostupný prostřednictvím následujícího odkazu: AUTOIMUNE DISEASE - Příčiny a příznaky.
Co je lupus?
Lupusova choroba je charakterizována produkcí různých autoprotilátek, tj. Protilátek, které napadají samotné tělo. Mezi běžnými autoprotilátky lupus je jedna proti jádru buněk a druhá proti vlastní DNA pacienta. Jen tam si můžete představit škody, které může nemoc způsobit, protože vytváří protilátky proti strukturám, které jsou pro náš život zásadní.
Není známo, proč tělo začne produkovat tyto protilátky. Existuje pravděpodobně sdružení genetických faktorů, protože onemocnění je častější, když je přítomna pozitivní rodinná anamnéza a faktory životního prostředí dosud nebyly identifikovány. Nemoc je devětkrát častější u žen než u mužů a vyskytuje se ve všech věkových kategoriích, přičemž mezi 20 a 40 lety se vyskytuje častěji.
Lupus je onemocnění, které je obtížné léčit a ve vážných případech vyžaduje těžké imunosupresivní léky. Zatímco jde o výzvu k léčbě, je to patologie, která ukazuje, kolik léků pokročilo v posledních desetiletích. V padesátých letech zemřelo více než 60% pacientů před dokončením pěti let nemoci. Dnes 80% přežívá nejméně dvacet let.
Symptomy systémového lupus erythematodes.
Následující obrázek shrnuje hlavní onemocnění a příznaky lupusu. Pacient s lupusem nemusí nutně mít všechny tyto příznaky. Existují případy lupusu s malými příznaky a existují případy s mnoha příznaky, stejně jako závažné případy a mírnější případy.
a) Symptomy lupusu v kloubech
Spojení kloubů se vyskytuje až u 95% pacientů s lupusem. Dva hlavní projevy jsou artritida (zánět kloubu) a artralgie (bolest kloubů bez zánětlivých příznaků). Mnohokrát tyto symptomy přicházejí roky před definitivní diagnózou lupusu.
Artritida a artralgie lupusu mají některé vlastnosti, které je odlišují od ostatních onemocnění, které také ovlivňují klouby:
- Jsou to stěhovavé, to znamená, že bolesti se mění spáry ve věcech 24-48 hodin. Jednoho dne jim bolely kolena, v druhé pěst, v třetině rameno, pak zpátky do kolena atd.
- Obal je symetrický, to znamená, když jedno koleno ubližuje, druhé koleno.
- Obvykle se vyskytuje jako polyartritida nebo polyartralgie, což znamená, že několik kloubů naráží současně. Zapojení jediného kloubu mluví ve prospěch jiných diagnóz, jako je dna (čtěte: DROP SYMPTOMS AND SEVERE ACID) nebo septickou artritidu.
- Obecně platí, že kloub ubližuje mnohem víc než to, co to vypadá, jako by to navrhoval zkoušejícímu.
Nejčastěji postižené klouby jsou ruce a prsty (falangy), zápěstí a kolena.
b) Dermatologické symptomy lupusu
Dalším nejčastěji postiženým orgánem je kůže. Až 80% pacientů s lupusem vykazuje určitý druh kožního postižení, zejména v oblastech vystavených slunci.
Mezi typické léze patří malá vyrážka nebo křída motýlí křídla. Je to červenkastá oblast, která pokrývá tváře a nos, jak je vidět na fotografii na začátku článku.
Malá vyrážka se objevuje u nejméně 50% pacientů, obvykle trvá několik dní a střediska, kdykoli je vystavena slunci. Dlouhodobé působení fluorescenčních světel může také vyvolat kožní léze lupusu.
Další častou dermatologickou lézí je diskoidní lupus, který je charakterizován zaoblenými a načervenalými pláty, nejčastějšími na obličeji, krku a pokožce hlavy.
Diskoidní lupus může být součástí systémového lupusového obrazu nebo může být jediným projevem onemocnění. V druhém případě je prognóza lepší, protože neexistují žádné další orgány.
Pacienti s izolovaným diskoidním lupusem vykazují 10% šanci pokročit na systémový lupus erythematosus. Čím víc diskoidních lézí je početnější, tím větší je riziko progrese k jiným orgánům.
Dalšími častými dermatologickými poraněními jsou vypadávání vlasů, které mohou postihnout nejen pokožku hlavy, ale i obočí, řasy a vousy.
Orální vředy podobné vředům na kůži jsou běžné, ale s tím rozdílem, že jsou obvykle bezbolestné (přečtěte: PŘÍČINY A LÉČBA AFTA).
Raynaudův jev je změna v barvení končetin způsobená spazmem cév. Křeče v tepnách způsobuje náhlou nedostatek krve zanechávající bledou ruku. Pokud křeče přetrvává, nedostatek krve způsobuje, že bledá ruka začne být fialová. Tato ischémie může způsobit spoustu bolesti. Když křeče zmizí, rychlý návrat krve zanechá pokožku teplou a dobře načervenalou.
Raynaudův fenomén není pro lupus jedinečný a může se objevit i u lidí bez diagnostikované nemoci. Za tento příznak mohou být spuštěny studené, cigarety a kofein.
c) Účinek ledvin u lupusu
Až 75% pacientů s lupusem se během onemocnění objeví v poškození ledvin.
Nejběžnějším zjištěním je ztráta bílkovin v moči, nazývaná proteinurie (čtěte: PROTEINURIA, FOAM URINE a SYNDROME NEPHROME).
Dalšími důležitými zjištěními jsou:
- Hematurie (krev v moči), která může být makroskopická nebo mikroskopická (přečtěte si: HEMATURIE - URINY S KRVOU).
- Zvýšený kreatinin v krvi (přečtěte: VĚDĚTE CO JE CREATININ?) To znamená selhání ledvin (čtěte: CHRONICKÁ RENOVÁ NEDOSTATNOST).
- Hypertenze (přečtěte si: PŘÍZNAKY A LÉČBA HYPERTENSIE).
Nejčastějším poškozením ledvin je glomerulonefritida (poškození ledvin glomerulů) způsobená autoprotilátky (čtěte: CO JE GLOMERULONEFRITE?). Existuje v podstatě pět typů lupus glomerulonefritidy, společně s termínem lupus nefritída. Jsou to:
I. nefrologie lupus - minimální mezangiální glomerulonefritida.
Třída II lupiální nefritida - Mesangiální proliferační glomerulonefritida.
III. Lupus nefritida - Focální proliferativní glomerulonefritida.
Nefritis lupus třídy IV - Difúzní proliferační glomerulonefritida.
Nefritis lupus třídy V - membránová glomerulonefritida.
Třída III, IV a V jsou nejzávažnější, s nejčastější prognózou s difúzní proliferační glomerulonefritidou (třída IV). Minimální mezangiální glomerulonefritida (třída I) je nejmenší.
Lupusová nefritida je zařazena do tříd, protože každá z těchto lézí vykazuje odlišnou prognózu a léčbu. Proto je velmi důležitá identifikace typu lupus nefritidy u pacienta.
Pouze s klinickými údaji není možné zjistit, který typ lupusové nefritidy se zabývá, jelikož proteinurie, hematurie a renální insuficience jsou časté nálezy u nefritídy typu II, III, IV a V. Proto každý pacient s lupus projevujícími příznaky Nemoci ledvin by měly být podrobeny renální biopsii (čtěte: POROZUMENÍ RENÁLNÍ BIOPSY), abyste zjistili, jaký typ léze v glomerulu způsobují autoprotilátky.
Je naprosto možné, že pacient podá současně více než jednu třídu lupusové nefritidy.
Třída I a II obvykle nevyžadují specifickou léčbu, avšak třídy III, IV a V představují horší prognózu a větší riziko selhání ledvin v konečném stadiu obvykle léčeny těžkými imunosupresivními léky. Nejběžnějšími jsou kortikosteroidy (kortizon), cyklofosfamid, cyklosporin, mykofenolát mofetil a azathioprin.
Pacienti, kteří jsou neléčeni nebo kteří nereagují dobře na léky, nevyhnutelně potřebují hemodialýzu (přečtěte si: CO JE HEMODIALIZACE? JAK JE PRACOVAT?).
d) Změny krve u lupusu
Autoantibodies mohou také napadat krevní buňky produkované kostní dření. Nejčastější změnou je anémie, která se projevuje nejen destrukcí červených krvinek, ale také inhibicí produkce v kostní dřeni (čtěte: PŘÍZNAKY ANEMIE).
Další častou hematologickou změnou je snížení počtu bílých krvinek (leukocytů) nazývaných leukopenie. Mechanismus je stejný jako u anémie, destrukce a inhibice její výroby. Podle stejného odůvodnění můžeme také najít snížení počtu krevních destiček nazývaných trombocytopenie.
Když máme pád troch krevních linií současně (červené krvinky, leukocyty a krevní destičky) nazýváme pancitopenie.
Každá z těchto změn může být smrtelná, buď v důsledku těžké anémie, infekce způsobené nízkým počtem bílých krvinek nebo spontánním krvácením způsobeným kolapsem krevních destiček.
Zvýšené lymfatické uzliny a slezina jsou také běžným zjištěním u lupusu a mohou být zaměněny s lymfomem (čtěte: CO JE LYMFOMA?).
Dalším běžným problémem u lupusu je výskyt trombózy. Syndrom antifosfolipidových protilátek je onemocnění, které se často vyskytuje u pacientů s lupusem a je spojeno s tvorbou vícenásobných trombů jak v tepnách, tak v žilách a může vést k mrtvici, infarktu ledvin, ischémii končetin, žilní trombóze nohou a plicní embolie (čtení: PULMONARY EMBOLIS).
e) Zapojení krevních cév u lupusu
Kromě trombóz, které se vyskytují při antifosfolipidovém protilátkovém syndromu, mohou lupusové autoprotilátky přímo napadnout krevní cévy, což způsobuje to, co nazýváme vaskulitidou. Vaskulitida může ovlivnit jakoukoli nádobu v těle, která může poškodit kůži, oči, mozek, ledviny ...
Chcete-li se dozvědět více o vaskulitidě, přečtěte si: ZNÁTE CO JE VASCULITE
f) Symptomy nervového systému u lupusu
Lupus může nastat u neurologických a psychiatrických syndromů.
Neurologická léze se vyskytují v důsledku trombózy a vaskulitidy, které nakonec vedou k mrtvici (čtěte: POROZUMENÍ AVC - VASKULÁRNÍ CEREBRÁLNÍ NEHODY).
Psychické poruchy mohou také nastat v důsledku lupusu. Nejčastějšími jsou psychóza, kdy pacient začíná mít bizarní myšlenky a halucinace a demenci s progresivní ztrátou paměti a schopností provádět jednoduché úkoly.
g) Jiné orgány postižené lupusem
Prakticky každý orgán v těle může být ovlivněn lupusovými protilátkami. Perikardiální výpotek a pleurální výpotek (voda v pleury a perikardu) (čtěte: PLEURAL SPILL - Léčba, příznaky a příčiny) jsou běžné nálezy. Může se také objevit gastrointestinální systém, plic, infarkt myokardu, léze srdečních chlopní a pankreatitida (četba: CHRONICKÁ PANCREATITIKA A AKUTNÍ PANCREATITIKA).
Jiné objevy, které se při lupusu vyskytují velmi často, jsou únava (únava), nedobrovolná ztráta hmotnosti a konstantní nízká horečka.
Diagnostika lupusu
Diagnostika lupusu se provádí pomocí klinických nálezů a dávky protilátek v krvi. Nejdůležitější je FAN (ANA v Portugalsku) (čtěte: CO JE VENKOVNÍK (ANTINUKLEÁRNÍ FAKTOR)?), Protilátka proti bílkovinám z jádra buněk.
FAN je téměř vždy přítomen v případech lupusu, ale může se objevit také u jiných autoimunitních onemocnění, jako je hypotyreóza Hashimotova, revmatoidní artritida, skleroderma atd.
ANF však může být u normálních lidí nakonec pozitivní. Proto jejich přítomnost nutně nepotvrzuje onemocnění, ale jejich nepřítomnost odstraňuje diagnózu lupusu téměř o 100%. Případy izolovaného diskoidního lupusu, bez systémového postižení, jsou výjimkou a nemají pozitivní protilátku proti FAN.
Přítomnost dalších dvou protilátek je velmi spojena s lupusem: Anti-Sm a anti-DNA (ds). Přítomnost typických symptomů, pozitivní ANF a jedna z těchto dvou protilátek uzavírají diagnózu lupusu.
Léčba lupusu
Léčba se obvykle provádí pomocí kortikosteroidů (viz: INDIKACE A ÚČINKY PREDNISONU A KORTICOIDŮ), chlorochinu a protizánětlivých látek. Závažnější případy vyžadují těžší léky, jako jsou cyklofosfamid, mykofenolát mofetil, azatioprin a samotný kortikoid ve velmi vysokých dávkách.
V roce 2011 byla schválena další lupus, nazývaná Belimumab (Benysta®). Toto léčivo je syntetická protilátka proti našim B lymfocyty, obranným buňkám, které produkují lupusové autoprotilátky. Přípravek Belimumab by měl být používán ve spojení se současnými léky a zdá se, že snižuje aktivitu onemocnění a relapsy. Je však důležité poznamenat, že studie s tímto léčivým přípravkem nezahrnovaly pacienty, kteří dříve užívali cyklofosfamid dříve nebo kteří měli poškození ledvin nebo neurologie v důsledku lupusu. To znamená, že lék byl testován pouze u pacientů s mírnějšími případy onemocnění. Další skutečností je, že u obou provedených studií má lék mnohem nižší účinnost u afro-descendentních pacientů, což se zdá být pro tuto etnickou skupinu dobrou volbou.
Ve velmi těžkých případech s difuzní vaskulitidou, plicním krvácením, neurologickými lézemi atd. Může být nutné léčba plazmaferézou (viz: POROZUMENÍ PLASMAFERESE), aby se snížil počet cirkulujících autoprotilátek.
Pacienti s lupusem mohou střídat fáze záchvatů a fáze remise. Někteří pacienti mohou zůstat roky bez příznaků onemocnění. Některé faktory podporují reaktivitu onemocnění u pacientů v remisi.
- Vystavení slunci.
- Fyzický nebo duševní stres.
- Těhotenství.
Infekce.
- Cigareta.
- Přerušení léčby.
JAK SE VĚDĚTE BABY SEX - Je to chlapec nebo dívka?
Vzhledem k tomu, že svět je svět, zvědavost o pohlaví dítěte je prakticky univerzální mezi potenciálními rodiči. Jakmile pár zjistí, že žena je těhotná, první otázka, která se vždycky napadne, je: bude to chlapec nebo dívka? V tomto článku budeme hovořit o nejúčinnějších způsobech, jak detekovat fetální sex, včetně ultrazvukových vyšetření a vyšetření krve. Budeme také mluvit o mýtech a existenci v
BROMOPRIDA - Co je to, dávkování a nežádoucí účinky
Bromoprid, známý také pod obchodním názvem Digesan, je lék, který působí stimulací motility žaludku a urychluje vyprazdňování žaludku, což je užitečné v případech gastroezofageálního refluxu a u pacientů s nevolností a zvracením. Tento text není určen k reprodukci úplné příbalové informace pro bromoprid. Co uděláme, je kritická revize
