KAWASAKI CHOROBY - příčiny, příznaky a léčba

KAWASAKI CHOROBY - příčiny, příznaky a léčba

Kawasakiho choroba (DK) je vaskulitida - onemocnění, které vzniká ze zánětu v cévách - které obvykle postihuje děti do 5 let věku a může zanechat závažné srdeční následky, pokud nejsou řádně léčeny.

Přestože jde o potenciálně fatální onemocnění, míra úmrtnosti je v současnosti velmi nízká (méně než 0, 3%), protože intravenózní podávání imunoglobulinu v prvních 10 dnech onemocnění je poměrně účinné při prevenci komplikací.

V tomto článku se budeme zabývat následujícími body týkajícími se Kawasakiho choroby:

  • Co je.
  • Příčiny.
  • Symptomy.
  • Diagnóza.
  • Léčba.

Co je to Kawasakiho nemoc?

Kawasakiho choroba, původně nazývaná syndrom mukokutánních lymfatických uzlin, byla popsána v Japonsku v roce 1967 Dr. Tomisaku Kawasaki, který hlásil 50 případů dětí s horečkou, kožními erupcemi, konjunktivitidou, rozšířenými lymfatickými uzlinami, zánět rtů a jazyka a otoky rukou a nohou.

Onemocnění bylo zpočátku považováno za benigní stav, protože se po 12 dnech spontánně vyléčil, i když nebyla podána žádná léčba. Nicméně, jak byly popsány nové případy, bylo ověřeno, že až 25% neošetřených dětí vyvinulo srdeční následky a asi 2% se vyvinuly na smrt.

Kawasakiova choroba je vaskulitida, která může způsobit poškození žil a tepen malých až středních měřítek kdekoli v těle, ale která postihuje koronární tepny (tepny, které podporují srdeční sval).

* Pokud chcete více vysvětlení o tom, co je vaskulitida, navštivte odkaz: VASCULITE - příčiny, typy, příznaky a léčba.

DK je onemocnění, které se vyskytuje převážně u dětí do 5 let věku (80 až 90% případů). Ačkoli existují případy ve všech zemích a ve všech etnických zemích, tato forma vaskulitidy je mnohem častější u dětí asijského původu, zejména v japonštině.

Zatímco v západních zemích je roční výskyt onemocnění Kawasaki nízká, pouze 10 až 20 případů hlášených na 100 000 dětí do 5 let v Japonsku je výskyt vysoký a dosahuje 250 případů ročně u každých 100 000 dětí. Asi 1% japonských dětí rozvíjí Kawasakiho chorobu během prvních 5 let života.

Kawasakiho choroba u dospělých je poměrně vzácná, v letech 2010 až 2017 je celosvětově publikováno pouze 100 případů.

Příčiny onemocnění Kawasakiho

Původ Kawasakiho choroby je stále neznámý. Epidemiologické a imunologické studie naznačují, že spouštěcí kaskáda událostí, které nakonec vyvolá vaskulitidu, může mít infekční původ. Zdá se však, že vznik této nemoci není tak jednoduchý a autoimunitní a genetické faktory se také zdají být nezbytné pro vznik této nemoci.

Nejčastěji uznávanou hypotézou je, že infekční agens, ať už je to virus nebo bakterie, může aktivovat imunitní systém geneticky předisponovaných dětí a vyvolat autoimunitní reakci proti cévám (aby pochopili, co je autoimunitní onemocnění, čtěte: AUTOIMUNE DISEASES - Příčiny, příznaky a léčba).

S největší pravděpodobností tyto bakterie, které spouštějí Kawasakiho chorobu, způsobují asymptomatickou nebo nesymptomatickou infekci před vznikem vaskulitidy, a proto je obtížné s jistotou zjistit vztah DK s předchozí infekcí.

Některá důležitá epidemiologická data podporují teorii infekčního původu, mezi nimi:

  • Kawasakiho choroba je charakterizována horečkou vyrážkou se zánětem lymfatických uzlin a sliznicí úst, projevy, které jsou podobné několika dětským infekčním chorobám, jako jsou například spalničky a šarla.
  • Sezónně se zvyšuje incidence DK v zimě av létě, což je obdobné jako u některých virových infekcí.
  • Kawasakiova choroba se často vyskytuje v ohniscích, které postihují určitou populaci v omezené zeměpisné oblasti.
  • V Japonsku bylo zjištěno, že sourozenci dětí s DK jsou vystaveni vyššímu riziku vzniku nemoci, což se obvykle vyskytuje během jednoho týdne po nástupu příznaků u prvního dítěte.
  • Onemocnění je časté u dětí mladších pěti let, ale u dětí do šesti měsíců je vzácné. Tuto skutečnost lze vysvětlit přítomností mateřských protilátek, které stále cirkulují v těle dítěte v prvních měsících života, což by zabránilo jejich kontaminaci vyvolanými bakteriemi.

Mezi viry a bakteriemi, které mohou vyvolat Kawasakiho nemoc, jsou někteří podezřelí agenti:

  • Parvovirus B19.
  • Meningokoky.
  • Mycoplasma pneumoniae.
  • Klebsiella pneumoniae.
  • Adenovirus.
  • Cytomegalovirus.
  • Parainfluenza virus.
  • Rotavirus.
  • Virus spalniček.
  • Epstein Barr Virus.
  • Lidský lymfotropický virus.
  • Rickettsia.

Symptomy Kawasakiho choroby

Klinický obraz onemocnění Kawasaki je obvykle rozdělen do 3 fází: akutní, subakutní a rekonvalescence, jak je znázorněno v následující tabulce.

1. Akutní fáze

Horečka

Vysoká horečka, nad 38, 5 ° C, náhlý nástup a špatná reakce na antipyretiká, je prvním a nejčastějším příznakem Kawasakiho nemoci. Pokud není léčba ponechána, horečka obvykle trvá několik dní, někdy i týdnů.

Konjunktivitida

Několik dní po vzniku horečky začne 90% dětí mít dvoustrannou konjunktivitidu, která zpravidla způsobuje intenzivnější zarudnutí v bočních částech očí s malou nebo žádnou žlutavou sekrecí. U 70% pacientů s postižením oka se také objevuje přední uveitida, která je zánětem duhovky kolem žáka.

Mukozit

Ve stejném okamžiku, kdy vzniká konjunktivitida, pacient obvykle také rozvíjí mukositidu, což je zánět sliznice úst. Pysky jsou načervenalé a popraskané, zatímco jazyk se zanícuje a papily jsou velmi zřejmé a získávají typický aspekt nazvaný "jazyk v jahodě", jak je znázorněno na obrázku, který otevírá text.

Na rozdíl od konjunktivitidy, která se vyskytuje téměř ve všech případech, mukozitida nemusí být u všech pacientů přítomna, nebo může být velmi mírná a prochází téměř bez povšimnutí.

Vyrážka

Také v prvních dnech horečky se kožní vyrážka v oblastech genitálií, perianálních a kmenových tkání obvykle objevuje u přibližně 70% pacientů.

Cervikální lymfadenitida

Cervikální lymfadenitida (rozšířené lymfatické uzliny v krku) je obvykle přítomna v 25 až 50% případů. Většina pacientů má v přední části krku jediný rozšířený lymfatický uzel.

Artritida

Artritida se obvykle objevuje pouze u 10% pacientů. Mezi nejčastěji postižené klouby patří kotníky, kolena a boky.

Srdeční projevy

Myokarditida (zánět srdečního svalu) a perikarditida (zánět perikardu) jsou často komplikacemi, které vznikají v akutní fázi Kawasakiho nemoci. Mohou také vzniknout arytmie a léze srdečních chlopní.

Při echokardiografii již někteří pacienti s myokarditidou již v prvních dnech měli počáteční příznaky srdečního selhání.

Ruce a nohy

Zčervenání a otoky na dlaních a chodidlech jsou obvykle posledním projevem, který se objeví v akutní fázi. Zranění nohou může dělat to pro dítě těžké chodit.

Další příznaky a příznaky

V prvních 10 dnech onemocnění může pacient také prezentovat:

  • Průjem, zvracení nebo bolesti břicha - 61%.
  • Podrážděnost - 50%.
  • Zvracení samotný - 44%.
  • Ztráta chuti k jídlu - 37%.
  • Kašel - 35%.
  • Bolesti kloubů (žádné známky artritidy) - 15%.

2. Subakutní fáze

Subakutní fáze začíná, když zmizí horečka, což se obvykle vyskytuje kolem desátého dne a trvá až do 4. nebo 6. týdne. Nezmizení horečky po 2 týdnech je obvykle známkou špatné prognózy, protože je spíše spojena se srdečními komplikacemi.

Charakteristickým projevem subakutní fáze je odlupování prstů, které obvykle začíná na končetinách a šíří se po celých rukou a nohou. Dalším typickým zjištěním je výskyt aneuryzmatů v koronárních tepnách způsobených zánětem cév.

Příznaky a symptomy zahájené v akutní fázi, jako je zvracení, průjem, podrážděnost a bolest kloubů, mohou být přítomny v této další fázi onemocnění.

V laboratořích má pacient vysoký počet krevních destiček (trombocytóza), který může přesáhnout 1 milion buněk na mikroliter, čímž se výrazně zvyšuje riziko tvorby trombů v cévách (trombóza).

Hodnoty HSV a C-reaktivního proteinu (CRP) jsou také velmi vysoké.

3. Fáze rekonvalescence

Fáze rekonvalescence je charakterizována úplným rozlišením symptomů onemocnění, což se obvykle děje během 3 měsíců.

Během této fáze se na nehty mohou objevit příčné drážky, nazvané linie Beau.

Ve fázi rekonvalescence mají malé aneuryzmy koronární arterie tendenci spontánně vymizet. Větší aneuryzma se naopak mohou rozšířit a způsobit infarkt myokardu.

Diagnostické kritéria

Neexistuje žádné laboratorní ani zobrazovací vyšetření, které by dokázalo diagnostikovat Kawasakiho nemoc. Proto je diagnóza obvykle prováděna společným hodnocením epidemiologické anamnézy, symptomy a výsledky komplementárních testů.

Diagnostická kritéria stanovená Dr. Tomisaku Kawasakim v roce 1967 jsou ještě dnes používána.

Aby bylo dítě ve věku do 5 let diagnostikováno DK, musí mít horečku po dobu nejméně 5 dnů, spojenou s alespoň čtyřmi z následujících pěti fyzických nálezů:

  • Bilaterální konjunktivitida.
  • Zánět ústní sliznice.
  • Zánět a edém rukou a nohou.
  • Charakteristika vyrážky.
  • Cervikální lymfadenopatie (alespoň jedna mízní uzlina větší než 1, 5 cm v průměru).

Echokardiogram je vyšetření, které není součástí diagnostických kritérií, ale je užitečné pro včasnou identifikaci srdečních komplikací.

Léčba onemocnění Kawasakiho

Včasná léčba Kawasakiho nemoci je nezbytná pro snížení rizika komplikací.

Podávání intravenózního imunoglobulinu v jednorázové dávce ještě v první 10denní nemoci je hlavním terapeutickým opatřením.

Pokud nebyla diagnóza provedena během prvních deseti dnů, ale pacient stále vykazuje známky aktivního systémového zánětu, jako je vysoká horečka a zvýšená hladina CRP, může být imunoglobulin podáván ještě po 10. dni nemoci.

Aspirin ve vysokých dávkách se obvykle používá v akutní fázi, protože kromě toho má protizánětlivý a antipyretický účinek také inhibuje působení krevních destiček a snižuje riziko trombózy.

Míra úmrtnosti léčených pacientů je nízká (0, 1 až 0, 3%). Vzácné úmrtí se vyskytují v případě závažného postižení srdce, které obvykle způsobuje infarkt myokardu, arytmie nebo roztrhané aneuryzmy. Tyto případy se obvykle vyskytují, když diagnóza není provedena včas a léčba není podána během prvních 10 dnů onemocnění.


PRVNÍ DIABETY PŘÍZNAKY

PRVNÍ DIABETY PŘÍZNAKY

Diabetes mellitus je onemocnění způsobené přebytečnou glukózou (cukrem) v krevním řečišti. Existují v podstatě dva typy diabetu, nazývané diabetes typu 1 a diabetes typu 2: Diabetes mellitus 1. typu je chronické onemocnění, ke kterému dochází, když pankreas produkuje velmi málo nebo žádný inzulin. Inzulin je hormon, který

(Medicína)

POLARISM OVARIUM - příznaky, příčiny a léčba

POLARISM OVARIUM - příznaky, příčiny a léčba

Úvod Syndrom polycystických vaječníků (PCOS), také známý jako mikropolictický syndrom vaječníků (SOMP), je onemocnění charakterizované přítomností násobných ovariálních cyst, spojených s deregulací ovulačního cyklu a ženských hormonů. V tomto textu budeme řešit následující body: Co je syndrom polycystických vaječníků? Jaké jsou jeho příčiny. Jaké jsou hl

(Medicína)