BERGEROVA CHOROBA - IgA nefropatie

Úvod

Nefropatie IgA, také nazývaná Bergerova choroba (vyslovuje se jako "berjê"), je onemocnění ledvin imunologického původu, které může vést k selhání ledvin v konečné fázi.

Jak to vždycky děláme v MD. Začněme tím, že vysvětlíme základy, abyste pochopili, o co jde Bergerova nemoc. Během vysvětlení uvedeme odkazy na jiné texty, aby bylo možné získat velké množství znalostí o předmětu.

Začněme pojmy:

→ Nefropatie znamená onemocnění ledvin.
→ IgA nebo imunoglobulin A je typ protilátek, který se vyrábí pro obranu sliznic dýchacích cest a gastrointestinálního traktu před bakteriemi zvenčí.

Nefropatie IgA je onemocnění ledvin způsobené nesprávnou funkcí těchto protilátek, které se z důvodů, které dosud neznají, začnou usazovat v ledvinách a způsobit jejich poškození. Vzhledem k tomu, že jde o onemocnění způsobené poruchou imunitního systému, může být považováno za určitý druh autoimunitního onemocnění, ačkoliv nedochází k produkci protilátky přímo proti ledvinám.

Bergerova choroba napadá glomerulum (funkční jednotka ledvin, glomerulus je na ledvinách, protože neuron je k mozku), což způsobuje zánětlivý obraz nazývaný glomerulonefritida (pro lepší pochopení tohoto textu doporučuji čtení GLOMERULONEFRITE - Co to je, symptomy a léčba).

Stručně řečeno, Bergerova choroba nebo IgA nefropatie je onemocnění, ke kterému dochází, když se IgA protilátky z neznámých příčin začnou usazovat v glomerulích. Toto ukládání je abnormální a neočekávaná událost, která vede k aktivaci zánětlivých buněk, což nakonec způsobí poškození glomerulů. Jelikož glomeruly jsou hlavními jednotkami odpovědnými za filtraci krve, jejich destrukce vede k chronickému selhání ledvin.

Rizikové faktory pro Bergerovu nemoc (IgA nefropatie)

V převážné většině případů je IgA nefropatie primární glomerulopatií, tj. Nedochází k žádným jiným onemocněním. Není známá příčina.

Bergerova choroba je nejčastější primární glomerulopatií na světě. Může se vyskytnout v jakémkoli věku a vrcholový výskyt se objevuje u osob mezi 20 a 40 lety; je dvakrát častěji u mužů než u žen a je onemocněním bílků a Asiatů, které jsou černé.

Ačkoli jde o primární glomerulonefritidu ve velké většině případů, případně je IgA nefropatie způsobena jinými nemocemi. Nejběžnější jsou:

• Cévní jaterní cirhóza.
• AIDS.
• Celiakie.
• Henoch-Schonleinova purpura.
• Wegenerova granulomatóza.

Rozdíl je jednoduchý: Primární IgA nefropatie je taková, u které je pouze onemocnění ledvin. Pacient nemá nic jiného; sekundární IgA nefropatie je onemocnění, které vzniká společně s jinou chorobou, což způsobuje, že pacient má například kromě cirhózy také glomerulonefritidu v důsledku ložisek IgA.

Symptomy Bergerovy nemoci (IgA nefropatie)

Klinické zobrazení IgA nefropatie může být velmi variabilní.

- V nejméně 50% případů mají pacienti intermitentní krevní moč (hematurie), která se vždy vyskytuje po infekci dýchacích cest, jako je tonzilitida, faryngitida nebo rinosinusitida.

K tomuto stavu dochází, protože pokaždé, když má pacient infekci dýchacích cest, existuje podnět k tvorbě IgA, protilátky odpovědné za obranu dýchacích cest. Vzhledem k tomu, že je IgA těchto pacientů vadný, dochází k nadměrnému ukládání do glomerulů, což způsobuje hematurie, signál podráždění ledvin. Když se infekce uzdraví, hladiny IgA klesají a příznaky nefritidy obvykle dočasně zmizí.

- V 40% případů má pacient malé množství krve a bílkovin v moči a nemůže být detekován pouhým okem. Toto nepostřehnutelné krvácení v moči se nazývá mikroskopická hematurie. Pacient obvykle zůstává s touto diskrétní ztrátou krve, aniž by vykazoval další příznaky. Diagnóza mikroskopické hematurie se obvykle vyskytuje náhodně v testu moči, který byl objednán bez zvláštního důvodu.

- V 10% případů nefropatie IgA představuje závažnější nefritidu, s velkými ztrátami bílkovin v moči, nazývanou proteinurie, a může způsobit nefrotický syndrom. Tito pacienti mohou také mít zvýšené hladiny kreatininu v krvi, což je známka selhání ledvin. Vysoký krevní tlak je dalším běžným zjištěním, které také naznačuje závažnější poškození ledvin.

První dvě výše popsané klinické prezentace zahrnující téměř 90% případů zahrnují chronické onemocnění s progresí v průběhu 15-20 let. V případě závažnější nefritidy, jako v posledním případě, je onemocnění akutnější a může dojít k pokročilému chronickému selhání ledvin za méně než 5 let.

Diagnostika Bergerovy nemoci (IgA nefropatie)

U pacientů s perzistentní nebo opakující se mikroskopickou nebo makroskopickou hematurií, které se zhoršují po infekci dýchacích cest, je vždy třeba podezření na diagnózu Bergerovy nemoci.

Konečná diagnóza však může být provedena pouze pomocí renální biopsie, což je procedura, při níž je pro mikroskopické vyšetření extrahován malý kus ledvinné tkáně. Prostřednictvím této metody je možné detekovat IgA protilátky uložené v glomerulích a vyhodnotit stupeň zánětu a destrukce, které způsobují.

Prognóza Bergerovy nemoci (IgA nefropatie)

Prognóza IgA nefropatie je velmi variabilní. Mírnější případy mohou mít i spontánní hojení. V závažnějších případech se u pacienta nakonec vyvinulo pokročilé chronické selhání ledvin vyžadující hemodialýzu.

Ve většině případů je Bergerova choroba velmi pomalou progresivní chorobou. Za 20 let bude muset podstoupit hemodialýzu méně než 30% pacientů. Některé údaje mohou předvídat klinický výsledek. Existují faktory špatné prognózy:

• Současný zvýšený kreatinin v době diagnózy.
• Progresivní zvýšení kreatininu v průběhu času, navzdory léčbě.
• Představuje trvale významnou proteinurie, obvykle nad 1, 5 g denně.
• U pacientů s hypertenzí existuje větší riziko pokroku v léčbě chronického selhání ledvin.
• Prezentovat v pokročilé renální biopsii stupeň fibrózy a atrofie struktur ledvin, jako jsou tubuly, krevní cévy a glomerul.

Na rozdíl od toho, co se může zdát, pouhá přítomnost opakující se makroskopické hematurie (bez výše uvedených faktorů) nenaznačuje horší prognózu.

Léčba Bergerovy nemoci (IgA nefropatie)

1. Léčba nefropatie IgA se mění podle odhadované prognózy. Nejvíce benigní případy, s pouze malou hematurií, bez hypertenze, bez proteinurie a bez zvýšení kreatininu, nepotřebují léčbu a měly by být sledovány pouze jednou za 6 měsíců. V těchto případech většina nefrologů ani nevyžaduje renální biopsii, neboť jejich výsledek sotva změní jejich chování.

2. U pacientů s mírnou proteinurií pod 1 gram denně nebo hypertenzí je indikována léčba dvěma třídami antihypertenziv: inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu (ACEI) nebo antagonisté receptoru angiotensinu II (ARA -2). Jsou to léky, které kontrolují krevní tlak, snižují ztráty bílkovin a chrání ledviny.

V těchto případech lze rovněž použít tablety rybího oleje (Omega 3), které mají protizánětlivou aktivitu.

3. V závažných případech s významnou proteinurií nebo zvýšeným kreatininem je indikována léčba imunosupresivy. Hlavní je kortikoid, obvykle prednison nebo prednisolon.

Pokud nedojde k žádnému zlepšení, je indikován cyklofosfamid.

Neodpovědnost na léčbu naznačuje, že se pacient pravděpodobně vyvine s nevratnou ztrátou funkce ledvin a potřebou krátkodobé hemodialýzy.

NEJLEPŠÍ NÁPRAVY PRO RŮZNÉ TYPY BOLENÍ

Bolest je tak běžným příznakem, že to je hlavní stížnost, která vede k tomu, že pacienti vyhledají lékařskou pomoc. V závažnějších a chronických případech je také častou příčinou oslabení a dokonce i neschopnosti. V našem těle se vyskytují desítky situací, které mohou způsobit bolest, mezi nimi můžeme zmínit: traumatické zranění, záněty, infekce, roztržení dutých orgánů, poškození nervů a dokonce i bolest psychogenního původu. Každá bolest má své vlastní charakteristiky, což dě

(Medicína)

Rozumět KLASIFIKACI BI-RADS MAMOGRAFIE

Termín BI-RADS, anglický zkratka pro reportování obrazu prsu a datový systém , je klasifikace vyvinutá v roce 1993 Americkou akademickou radií (ACR), která standardizuje mamografické zprávy s cílem minimalizovat interpretace mamografických zpráv a usnadnění srovnání výsledků pro budoucí klinické studie. Proto je RCA BI-RADS

(Medicína)