GRANULOMATÓZA WEGENERU - Granulomatóza s Poliangiitem

Wegenerova granulomatóza, také nazývaná granulomatóza s polyangiitidou, je vaskulitida autoimunního původu, tj. Onemocnění, ke kterému dochází při difúzním zánětu cév v těle, způsobené nevhodnou produkcí autoprotilátek, a nakonec vede k omezení průtoku krve v postižených orgánech.

Pokud nejste obeznámeni s koncepty autoimunitních onemocnění a vaskulitidy, doporučujeme Vám také číst texty:

• AUTOIMUNE DISEASE.
• CO JE VASCULITE.

Co je to Wegenerova granulomatóza?

Wegenerova granulomatóza je neobvyklé onemocnění postihující 1 z 30 000 lidí, které postihuje celé tělo, ale postihuje hlavně krevní cévy ledvin, plic a dýchacích cest. Zánět způsobený onemocněním vyvolává typ zánětlivého tkáně nazývaného granulom, což je druh mikroskopického nádoru ve formě granulí. Proto se jmenuje Wegenerova granulomatóza. Granulomy zničí nádoby, zabraňují přivádění krve do orgánů a způsobují nekrózu postižených tkání.

Wegenerova granulomatóza je autoimunitní nemoc, tj. Zánět cév je způsoben poruchou v našem imunitním systému, která nakonec napadá naše plavidla nevhodně. Důvod, proč tato deregulace imunitního systému nastane, způsobuje, že naše tělo se začne samovolně ničit, je stále neznámý.

Symptomy Wegenerovy granulomatózy

Wegenerova granulomatóza se může objevit v jakémkoli věku, ale postihuje hlavně jedince ve věku od 30 do 50 let. Je častější u bílků než u černochů a vyskytuje se více u mužů než u žen.

Wegener je velmi závažné onemocnění, které je-li neléčeno, má velmi vysokou úmrtnost. Před příchodem modernější léčby imunosupresivy bylo medián přežití pouze 5 měsíců a 90% pacientů zemřelo s diagnózou méně než 1 rok.

Klinický obraz se velmi liší od pacienta k pacientovi. Některé mají onemocnění omezené na jediný orgán, zatímco jiné mohou mít velmi dramatický multi-systémový stav.

Wegenerova granulomatóza obvykle začíná indolentně, s mírnými a nespecifickými příznaky jako je únava, ztráta chuti k jídlu, nízká horečka a zděšení. První specifické příznaky se obvykle vyskytují v horních dýchacích cest s rinitidou a sinusitidou. Obraz může připomínat chřipku, ale trvání příznaků je mnohem větší.

Po mírném začátku vaskulitida vykazuje rychlé zhoršení příznaků. Sinusitida se zhoršuje a nereaguje na žádnou konvenční léčbu. Nazální výtok může být krvavý a mohou vznikat deformace a vředy v nosní dutině a ven z nosu.

Wegenerova poranění plic

Zapojení plic v Wegenerově granulomatóze je typické. Až 1/3 pacientů s plicní lézí vykazuje mírný stav. Ostatní 2/3 trpí závažnějším onemocněním.

Hlavními příznaky Wegenerovy plicní vaskulitidy jsou kašel, dechová duševnost a expektorace s pruhy krve (přečtěte si: COUGH AND SCARF WITH BLOOD). V 5% až 10% případů je vaskulitida dýchacích cest velmi vážná a vede k velkému plicnímu krvácení s masivním vyčerpáním krve.

Na fotografii vedle ní je možné vidět plic s nekrózními vředy způsobenými vaskulitidou Wegenerovy granulomatózy.

Pokud je léčba ponechána nezpracovaná, může dojít k úmrtí plic.

Wegenerova poškození ledvin

Obličky jsou dalšími orgány často postiženými Wegenerovou granulomatózou. Typickou lézí je nekrotizující glomerulonefritida (čtěte: GLOMERULONEFRITE - co to je, co způsobuje, symptomy a léčba).

Klinický obraz Wegenerovy glomerulonefritidy se vyznačuje akutním selháním ledvin, které se projevuje rychlým a náhlým zvýšením kreatininu spojené s arteriální hypertenzí a hematurií (krev v moči).

Renální vaskulitida vede ke zničení fungující tkáně ledvin, a pokud není léčena včas, je pacient závislá na hemodialýze (čtěte: CO JE HEMODIALIZACE?).

Současné postižení ledvin a plic, nazývané syndrom plic a ledvin, není neobvyklé. Vždy, když pacient podstoupí krvavé vyčerpání spojené s hematurií nebo náhlým zvýšením kreatininu, je Wegenerova granulomatóza jednou z hlavních diferenciálních diagnóz.

Další léze Wegenerovy granulomatózy

Kromě dýchacích a renálních příznaků může Wegenerova granulomatóza ještě ovlivnit několik dalších orgánů:

• Vaskulitida kůže se může projevit jako puchýře, vyrážky, vředy a krvácení.
• Artritida.
• Neurologické léze centrálního nervového systému a periferních nervů.
• Zánět sluchu je také častý a může vést k zánětu středního ucha a ztrátě sluchu.
• Oči mohou být také ovlivněny, což vede k konjunktivitidě, poškození očních nervů, okluzi retinálních tepen a dalším lézím.

Ve skutečnosti může být jakýkoli orgán nebo systém ovlivněn vaskulitidou. To, co bylo popsáno výše, jsou nejčastějšími projevy.

Diagnóza Wegenerovy granulomatózy

Prostřednictvím krevních testů je možné detekovat typickou wegenerovou protilátku nazývanou anti-neutrofilní cytoplazmatická protilátka nebo jednoduše ANCA . Přítomnost této autoprotilátek je pro diagnostiku důležitá, protože je přítomná až v 90% případů, ale sama o sobě nestačí.

K uzavření diagnózy Wegenera je nutná biopsie, odstranění části postižené tkáně pro mikroskopické vyšetření. Nasofaryngeální nebo kožní biopsie se dají lépe provádět, ale není vždy vidět léze, aby se získaly vzorky. Často je nutné použít více invazivní proceduru k provedení biopsie plic nebo ledvin (čtěte: RENAL BIOPSY).

Léčba Wegenerovy granulomatózy

Vzhledem k tomu, že jde o onemocnění imunitního původu a potenciálně velmi závažné, je léčba prováděna na základě silných imunosupresiv. Neexistuje lék na Wegener, nicméně přirozená historie onemocnění se v posledních 20-30 letech výrazně změnila.

Mezi hlavní léky patří kortikosteroidy s vysokou dávkou (viz PREDNISON A KORTICOIDY - Indikace a vedlejší účinky) a cyklofosfamid. Mezi další léky, které lze použít, patří azathioprin, leflunomid, methotrexát nebo rituximab.

Použití antibiotika Bactrim z důvodů, které dosud nebylo dobře známo, se také zdá, že pomáhá při potírání této nemoci, kromě prevence oportunních infekcí prostřednictvím imunosuprese.

Ve vážných případech s rychlou ztrátou funkce ledvin a plicním krvácením je plazmaferéza indikována k okamžitému odstranění nadbytečných cirkulujících autoprotilátek (viz: PLASMAFERESE - co se používá a jak funguje).

U současných imunosupresivních léčiv může přibližně 75% pacientů dosáhnout úplné remise této nemoci. Z toho 30% dochází k relapsům v průběhu času, což vyžaduje návrat imunosuprese. Pokud více než 90% pacientů zemřelo v prvním roce, úmrtnost za 5 let je méně než 20%.

VASCULITE - příčiny, typy, příznaky a léčba

Vaskulitida je název daný skupině nemocí, které způsobují zánět cév. Zánět tkáně nebo žíly vede ke zhrubnutí stěny, což snižuje prostor pro krevní oběh. Jak toto zhrubnutí postupuje, nádoba se může zavřít a úplně zastavit průtok krve. Pokud není léčena včas, vaskulitida vede k zjizvení, nekróze a definitivní smrti postižených cév. V některých případech vaskulitida může

(Medicína)

LÉČBA DIARRHEA

Obrázky průjmu jsou extrémně časté během života jednotlivce. Většina z nás má alespoň jednu epizodu průjem ročně. Naštěstí ve většině případů jsou průjmové snímky samo-omezující, hojivé po několika dnech, aniž by způsobily komplikace. Přestože jsou u většiny pacientů krátkotrvající a relativně benigní a mají průjem po dobu 3 nebo 4 dnů, mohou způsobit velké poruchy v osobním a / nebo profesním životě, zejména pokud pacient evakuuje několikrát denně s krátkým časový interval mezi zastávkami. Kromě toho může dokonce i mírný průjem vést k dehydrataci, p

(Medicína)