SCLERODERMIA - příčiny, příznaky a léčba

Sklerodermie, která pochází z řeckých slov skleros (kalená) a derma (kůže), je kožní onemocnění autoimunního původu, charakterizované progresivním ztužením kůže.

Když kromě charakteristických lézí kůže, pacienta zahrnujícího také krevní cévy a vnitřní orgány, nazýváme onemocnění systémové sklerózy. Mnoho lékařů však používá pojmy skleroderma a systémová skleróza zaměnitelně.

Faktem je, že sklerodermie může být považována za soubor onemocnění, které vykazují odlišné klinické projevy, ale které jsou spojeny přítomností ztužení kůže.

V tomto článku vysvětlíme, co je to sklerodermie, jaké jsou její podtypy, charakteristické příznaky a jaké jsou možnosti léčby.

Co je sklerodermie?

Sklerodermie je relativně vzácné onemocnění, které postihuje přibližně 200-300 lidí na 1 milion osob. Jeho původ je autoimunní, to je onemocnění, v němž náš imunitní systém nevhodně napadá naše vlastní buňky (abychom věděli více o autoimunitních nemocech, přečtěte si: AUTOIMUNE DISEASE - Příčiny, příznaky a léčba). Přesný mechanismus toho, jak se nemoc vyvine, je poměrně složitá a ještě není plně pochopena. Víme však, že onemocnění je výsledkem tří odlišných patologických procesů:

1- Zánětlivé léze malých tepen a arteriol.
2 - Abnormality v imunitní odpovědi na tyto vaskulární léze.
3. Nadměrná tvorba kolagenu, který se usazuje na pokožce a vnitřních orgánech, což vede ke zesílení a ztuhnutí.

Zatím nevíme, proč vzniká sklerodermie, ale zdá se, že genetická citlivost hraje důležitou roli. Problémem je, že genetika sama o sobě nestačí na vznik této nemoci. Nejčastěji přijatou teorií je, že geneticky vnímavé osoby, tj. Lidé, kteří nesou určité geny při vystavení určitým environmentálním faktorům, ať jde o infekce nebo chemické látky, vyvolávají spoušť, která spouští patologické procesy, které nakonec vedou k systémové sklerózy.

Některé bakterie a viry mohou představovat proteiny, které jsou podobné těm přítomným v našem těle. U citlivých lidí se může imunitní systém pokusit vytvořit protilátky proti těmto virovým nebo bakteriálním proteinům, ale špatným způsobem nakonec vytvoří protilátky proti vlastním proteinům. Infekce způsobené cytomegalovirem, parvovirem B19 a herpetickým virem 5 jsou některé z navržených triggers.

Stejný proces může být vyvolán vystavením určitým chemikáliím, jako je oxid křemičitý nebo ropné produkty (vinylchlorid, trichlorethylen, toluen, pryskyřice, benzen nebo tetrachlormethan). Existují také zprávy o vývoji sklerodermie u pacientů podstupujících chemoterapii bleomycinem.

Klasifikace sklerodermie

Sklerodermie je obvykle rozdělena do dvou forem, podle stupně zapojení vnitřních orgánů:

1- LOKALIZOVANÁ SCLERODERMIA

Lokalizovaná sklerodermie je onemocnění, které je omezeno na kůži a v některých případech se může rozšířit na svaly, klouby a kosti. Lokalizovaná sklerodermie nezahrnuje zapojení vnitřních orgánů ani těžké cévní léze.

Lokalizovaná sklerodermie se dělí na:

a) Lineární sklerodermie - je běžná forma u dětí, charakterizovaná zesilujícími kožními lézemi v pásmech nebo liniích, které se nacházejí v kufru nebo končetinách a jsou obvykle omezeny pouze na jednu polovinu těla. Typickou formou lineární sklerodermie je tzv. "Saber-strike" zranění, což je zhrubnutí pokožky, která se obvykle objevuje v oblasti lebky a zdá se, že byla provedena mečem.

b) Morphea - je nejčastější klinickou formou a představuje jako zóny zhuštěné kůže, obvykle oválné, s bílým středem a pruhovanými okraji. Časem se léze mohou zhoršit. Tyto léze se objevují častěji v trupu a končetinách.

Generalizovaná morfie je mnohem závažnější forma s několika zesílenými pláty, které postihují velké plochy kůže, které mohou mít bělavé nebo nažloutlé zbarvení a obvykle jsou lehčí než oblasti zdravé kůže.

2 - SYSTÉMOVÁ SCLEROZA

Systémová skleróza je nejzávažnější formou nemoci, která postihuje nejen kůži, ale také krevní cévy a vnitřní orgány. Systémová skleróza může být rozdělena do tří forem:

a) Difuzní kožní systémová skleróza - Kromě postižení kůže, která je obvykle difuzní, ale omezená na centrální oblasti těla, jako je kmen a končetina, může tato forma sklerodermie postihnout i několik vnitřních orgánů, jako jsou plicní, gastrointestinální systém a ledviny. Tento typ sklerodermie je velmi závažný a je-li ponechán neošetřený, je obvykle fatální.

b) Omezená kožní systémová skleroza - v této formě sklerodermie je postižení kůže obvykle periferní, omezuje se na ruce, předloktí, nohy, tvář a krk. Centrální části, jako je kmen, paže a stehna, jsou obvykle ušetřeny.

Příjem vnitřních orgánů je obvykle později a má tendenci se omezovat téměř vždy na trávicí trakt a plíce. Omezená kožní systémová skleróza zpravidla způsobuje tzv. CREST syndrom, což je akronym v angličtině pro následující komplikace: C alcinóza (usazování vápníku v kůži); (změny motility jícnu) a S klerodaktyly ( S clerodactyly - zhrubnutí a ztužení kůže prstů, jak je na fotografii otevírá tento článek) a T elangiectasias (jemné, červené nebo fialové kapiláry, které se sousedí na povrchu pokožky).

c) Systémová sklerotická sinusová sklerodermie - Je to vzácná forma, kdy pacient má obraz systémové sklerózy, ale bez postižení kůže.

Příznaky sklerodermie

Příznaky sklerodermie závisí na formě nemoci, kterou má pacient.

1- Příznaky lokalizované sklerodermie

U lokalizované sklerodermie jsou příznaky prakticky omezeny na kůži. Většina pacientů s morfou se vyvine pouze jednou nebo dvěmi lézemi, která se skládají ze zhuštění, ztužení a změn barvy kůže. Tyto změny mohou trvat roky, ale mají tendenci se zlepšovat. Tato forma sklerodermie je mírná a dlouhodobá prognóza je velmi dobrá, protože onemocnění se stává neaktivní a pacient je vyléčen.

Při generalizované morfheii je počet kožních lézí vyšší a mají tendenci ke spojení, což postihuje velké oblasti těla. Léze, které způsobují znetvoření, se mohou objevit, a dokonce i když je po několika letech spontánní zlepšení, jsou skvrny trvale přetrvávající.

Lineární sklerodermie je častější u dětí a dospívajících. Asi 80% pacientů je mladších 20 let. Každých 5 postižených, 4 jsou ženy.

Lineární sklerodermie má větší komplikační potenciál než morphea. Zahušťování kůže může být hluboce, což u dětí může ohrozit růst kostí a kloubů. Lineární sklerodermie obvykle zůstává aktivní po dobu dvou až pěti let, ale u některých pacientů může trvat déle. Sklerodermie v mozkové mrtvici je forma, která má největší potenciál způsobit znetvořené léze, protože ovlivňuje obličej a lebku přednostně.

Na rozdíl od morfey se může lineární sklerodermie opakovat i po dlouhé době nečinnosti.

2- Symptomy systémové sklerózy

Také při systémové skleróze jsou nejčastější příznaky kůže. Mezi nimi je takřka všudypřítomný fenomén Raynaud.

Raynaudův jev je vaskulární porucha, definovaná jako postupné změny barvy, které se obvykle vyskytují na prstech, vysrážené chladem, stres nebo jednoduše se mění v pokojové teplotě. Změny barev jsou následující:
1. Blesk: ruka se stává bílou náhlou arteriální vazokonstrikcí, která snižuje zásobení krve.
2. Akrocyanóza: ruka se změní na modrou nebo purpurovou, protože se prodlužuje nedostatek krve.
3. Reperfuzní hyperemie: ruka se stává červená a horká kvůli náhlé vazodilataci a obnovení normálního krevního oběhu.

Raynaudův jev může vzniknout několik let před nástupem příznaků omezené kožní systémové sklerózy. Při difúzní kožní systémové skleróze se její vzhled obvykle vyskytuje společně se zbytkem klinického obrazu. V některých případech může být fáze ischémie závažná a vede k nekróze prstů prstů.

Je důležité poznamenat, že fenomén Raynaud může také nastat u lidí, kteří nemají sklerodermii.

Vedle přípravku Raynaud jsou další změny kůže od systémové sklerózy:

• Zahušťování a zpevnění pokožky vytváří hladký, lesklý a tvrdý vzhled pokožky.
• Svědění - nejběžnější v raných stádiích onemocnění.
• Otoky - také častější v časných stádiích onemocnění.
• Hyperpigmentace nebo depigmentace kůže (kůže v "soli a pepři").
• Ztráta vlasů.
• Sclerodactyly.
• Vředy na prstech.
• Bolest na dosah ruky.
• Telangiectasias.
• Kožní kalcináza.

Kromě kožní léze, která je prakticky univerzální u všech typů sklerodermie, pacient se systémovou sklerózou také obvykle vykazuje řadu dalších příznaků. Mezi nejběžnější patří:

• Únava (76%).
• Tuhost kloubů (74%).
• Ztráta pevnosti (68%).
• Bolest (67%).
• Obtížnost spánku (66%).

Ve vztahu k zapojení orgánů jsou nejběžnější:

• Změny motility jícnu s obtížemi polykání.
• Ezofagitida.
• Gastroezofageální reflux.
• Průjem.
• Zácpa.
• Fekální inkontinence.
• Krvácení z trávení.
• Plicní intersticiální onemocnění.
• Plicní hypertenze.
• Rakovina plic.
• Akutní renální selhání.
• Maligní hypertenze.
• Srdeční arytmie.

Léčba sklerodermie

Neexistuje žádná léčba, která by vedla k léčení sklerodermie. Jak již bylo zmíněno, formy omezené na kůži mohou mít po několika letech spontánní regresi.

Systémová skleróza je pomalá, ale trvalá onemocnění. Cílem léčby je zmírnění příznaků a snížení aktivity nemoci.

Použité léky závisí na příznakech, které má pacient, například:

• Vazodilatátory, jako je nifedipin, se často používají k léčbě Raynaudova jevu.
• Inhibitory protonové pumpy, jako je omeprazol, pomáhají s příznaky žaludku a refluxu.
• Protizánětlivé a nízkodávkované kortikosteroidy pomáhají při bolestech a ztuhlosti kloubů.
• Imunosupresiva, jako je methotrexát nebo mykofenolát mofetil, pomáhají snížit poškození kůže a orgánů způsobené imunitním systémem.
• Antihypertenzíva k léčbě hypertenze.

Neexistuje žádná léčba, která by byla univerzální pro všechny typy sklerodermie. Každá léčba by měla být zahájena individuálně podle symptomů a typu postižení orgánů u každého pacienta.

PŘÍČINY SMRTÉ SMRTI - Dospělí, sportovci a děti

Zavoláme náhlou smrt každou událost, která způsobí, že jedinec zemře neočekávaně a relativně rychle. Náhlá smrt může nastat ve všech věkových skupinách, ale je častější u starších lidí, kteří již mají předchozí srdeční onemocnění. Nicméně i mladí sportovci nebo údajně zdravé děti mohou náhle zemřít. V tomto článku přezkoumáme hlavní příčiny náhl

(Medicína)

DONATION OF BLOOD - Užitečné informace.

V každé nemocnici na světě denně dochází k transfuzi krve. Neexistuje žádná umělá krev nebo jiná látka, která by ji mohla nahradit; proto, aby došlo k transfuzi, musí existovat dar. Dárcovství krve je dobrovolným projevem štědrosti, který v populaci ještě není rozšířen. Odhaduje se, že pouze 1 z 30 lidí je dárce, velmi malý podíl, zvláště když je známo, že 1 z 3 jedinců bude nakonec potřebovat transfuzovat některé složky krve po celý život. Dárcovství krve Darování krve by mělo být vžd

(Medicína)