MULTIPLE SCLEROSIS - Příznaky a léčba
Roztroušená skleróza (MS) je onemocnění s pravděpodobným autoimunitním původem, ve kterém naše tělo nepřiměřeně vytváří protilátky proti strukturám našich nervů, což vede k jejich zánětu a zničení (čtěte: CO JE AUTOMIMUNNÍ CHOROBA).
V tomto článku budeme řešit následující body týkající se roztroušené sklerózy:
- Co je roztroušená skleróza?
- Jaké jsou jeho příčiny.
- Jaké jsou rozdíly mezi roztroušenou sklerózou a syndromem Guillain-Barré?
- Jaké jsou příznaky.
- Jak je diagnostika provedena.
- Jaké jsou možnosti léčby.
- Slibné léčby, které mohou vést k léčení roztroušené sklerózy.
Co je roztroušená skleróza
Roztroušená skleróza je neurologické onemocnění, ke kterému dochází tím, že ničí plášť myelinu, což je látka, která pokrývá nervy. Proto, abychom porozuměli roztroušené skleróze, je třeba nejprve vědět, co je myelínové pláště.
Celý náš nervový systém komunikuje prostřednictvím elektrických impulzů. Když například posuneme ruku, můžeme to udělat jen proto, že náš nervový systém je schopen poslat elektrický impuls, který opouští mozek, prochází míchou, prochází do periferních nervů a dosahuje svalů rukou, dává objednat je k pohybu. Impulsy mohou také sledovat zpětnou cestu. Všechny pocity z prostředí (teplota, dotek, tlak, bolest apod.) Jsou vnímány pouze proto, že nervové zakončení pokožky může zachytit tyto podněty a poslat je k periferním nervům, medulům a nakonec k mozku, kde budou interpretováno.
Tyto elektrické stimuly, které se dostanou a opouštějí mozek, musí být transportovány mezi jedním neuronem a druhým. Vedoucí vodič neuronů zodpovědný za toto spojení se nazývá axon, což je rozšíření samotného neuronu, který spojuje jednu nervovou buňku s jinou. Stejně jako jakýkoli elektrický vodič, axony potřebují izolaci, jako kabelový drát. Látka, která tuto izolaci zajišťuje a umožňuje přenos elektrických impulzů, je myelínový plášť.
U roztroušené sklerózy vykazují nervové buňky v mozku a kostní dřeni progresivní destrukci jejich myelinových plášťů, což způsobuje, že axony ztrácejí schopnost přenášet elektrické impulsy. Centrální neurony nedokáží vysílat a přijímat elektrické podněty.
Příčiny roztroušené sklerózy
Roztroušená skleróza je autoimunitní onemocnění způsobené destrukcí myelinového pláště vlastními protilátkami. Nevíme úplně proč, ale čas od času náš organismus začne léčit myelinovou tekutinu přítomnou v axonech centrálního nervového systému jako cizí strukturu, jako by to byl virus nebo bakterie. Imunitní systém pak pokračuje v útoku myelinového pláště těchto neuronů a postupně ho ničí. Předpokládá se, že počátek roztroušené sklerózy může souviset s poruchami imunitního systému, které vznikají po některých virových onemocněních, jako je mononukleóza (četba: MONONUCLEOSIS - KISS DISEASE).
Rozdíly mezi roztroušenou sklerózou a syndromem Guillain-Barré
Roztroušená skleróza a Guillain-Barrého syndrom jsou podobné nemoci, protože oba mají autoimunitní původ a objevují se útoky na myelinové pláště nervů (viz: CO JE SYNDROM GUILLAIN-BARRÉ?). Rozdíl je v tom, že u Guillain-Barré jsou nervy, které se podílejí na periferním nervovém systému (nervy mimo medulla), zatímco u roztroušené sklerózy nervy centrálního nervového systému (medulla a mozog) trpí demyelinací. Tento malý rozdíl je velmi důležitý v konečné prognóze, protože periferní nervy mají schopnost regenerovat, zatímco neurony a axony mozku a kostní dřeně nejsou.
Rizikové faktory roztroušené sklerózy
Roztroušená skleróza se obvykle manifestuje poprvé ve věku od 20 do 40 let. Je to dvakrát častěji u žen než u mužů a třikrát častěji u lidí, kteří mají rodinného příslušníka postiženého onemocněním. Roztroušená skleróza se vyskytuje častěji u bělochů (bílé) než u Afro-potomků nebo Asiatů.
Zdá se, že jedním z rizikových faktorů pro nástup roztroušené sklerózy je infekce virem Epstein Barr, který způsobuje mononukleózu. Předpokládá se, že virus může mít podobné proteiny jako v myelinovém plášti, což činí protilátky obtížně rozlišitelnými. Je důležité poznamenat, že drtivá většina pacientů, kteří se dostali do kontaktu s virem Epstein Barr, nevyvolává roztroušenou sklerózu, což naznačuje, že pro vznik onemocnění je nezbytný více než jeden faktor.
Pacienti s jinými autoimunitními chorobami, jako je Hashimotova tyreoiditida (četba: HYPOTHYDROIDISMO | HASHIMOTO TIREOIDITE), diabetes mellitus 1. typu (čtěte: CO JE DIABETY?) Nebo Crohnova choroba (četba: CROHN DISEASE | ULCERATIVE RETOCOLITE) větší riziko vzniku roztroušené sklerózy.
V posledních letech byla věnována velká pozornost vztahu mezi hladinami vitaminu D a roztroušenou sklerózou. Víme, že onemocnění je méně časté v tropických oblastech, kde je roční výskyt slunečního záření vyšší a produkce vitaminu D pokožkou je intenzivnější. Studie naznačují, že adekvátní hladiny vitaminu D mohou být ochranným faktorem proti roztroušené skleróze (viz: nedostatek vitamínu D a doplňky).
Symptomy roztroušené sklerózy
Známky a symptomy roztroušené sklerózy závisí na tom, které body v nervovém systému jsou ovlivněny. Neexistuje žádný typický příznak, který by ukončil diagnostiku roztroušené sklerózy, nicméně některé z nich jsou velmi sugestivní:
- Optická neuréza : obvykle se projevuje jako akutní bolest v jednom oku, což se zhoršuje pohybem očí. Tato bolest je často spojena s různými stupni ztráty zraku, obvykle ve středu zorného pole. Pacient může také mít dvojité nebo rozmazané vidění. Nystagmus (diskrétní nedobrovolný pohyb očí) je běžným zjištěním.
Zapojení obou očí současně je u roztroušené sklerózy méně časté a obvykle naznačuje další neurologické onemocnění.
- Senzorické příznaky: Brnění a necitlivost, zejména v končetinách, které se vyskytují na jedné straně těla najednou, jsou velmi časté příznaky roztroušené sklerózy a objevují se v téměř 100% případů v průběhu onemocnění.
- Fenomén Lhermitte : Pocení elektrického šoku vyzařujícího z páteře, vyvolané pohyby hlavy a krku, se nazývá fenomén Lhermitte. Jedná se o typický příznak roztroušené sklerózy, ale může se vyskytnout iv jiných neurologických onemocněních.
- Závratě a závratě : Až 50% pacientů s MS může zaznamenat závratě (čtěte: DIZZINESS AND VERTIGEM | Příčiny a příznaky). Tento příznak obvykle vznikají u pacientů s onemocněním obličeje, jako je necitlivost a oční a sluchové změny.
- Motorické příznaky : třes, změny chůze, snížená svalová síla a paralýza končetin se vyskytují kvůli zranění neuronů medulla. Ztráta síly je zpočátku jednostranná, ale v pokročilých stádiích se stává bilaterální. Zapojení dolních končetin je obvykle intenzivnější než v horních končetinách.
Neschopnost kontroly močového měchýře a střev : Zranění nervů míchy kromě toho, že způsobuje svalovou slabost v dolních končetinách, může také způsobit ztrátu kontroly análního a močového měchýře, což způsobuje fekální a močovou inkontinenci
Roztroušená skleróza projevuje střídání období záchvatů s remisemi. Pacient má akutní příznaky, které trvají dny až týdny, a pak zmizí a mohou nebo nemusí mít následky. Pacient zůstává asymptomatický až do druhého útoku, který také zmizí. S nárůstem útoků se stávají stále více agresivnějšími a pokračování pokračuje, takže se pacient po ukončení každé exacerbace postupně zhoršuje.
Přežití pacientů s roztroušenou sklerózou je v současné době 30 až 40 let. Pacienti s malými nebo žádnými následky po 10 nebo 15 letech onemocnění jsou pacienti s lepší prognózou, kteří mají větší čas a kvalitu života.
Vývoj roztroušené sklerózy
Roztroušená skleróza může mít různé pacienty. Některé vzorce chování jsou dobře známy.
1. Recurrent Sclerosis Sender (RRMS) nebo recidivu.
Tato forma roztroušené sklerózy je charakterizována náhlým nástupem, ale krátkým trvajícím ohniskem, po němž následuje úplné (nebo částečné s minimálním následkem) zotavení. Neexistuje progrese onemocnění mimo období výbuchu a pacient může být měsíce nebo roky bez známky roztroušené sklerózy. Tento vzor MS představuje 85% až 90% původních případů. Nicméně většina pacientů s RRMS nakonec vstoupí do progresivního stadia onemocnění nazývaného progresivní sekundární roztroušenou sklerózou (PMS).
2. Progresivní sekundární roztroušená skleróza (PFME)
Progresivní sekundární roztroušenou sklerózu se vyskytuje, když se zhoršuje forma reverzní sklerózy multiple sclerosis (RRMS), obvykle 15 až 20 let po nástupu onemocnění. V této podobě se krize stávají častějšími a začínají se akumulovat následky. Pacient se nyní může vyvíjet se zhoršujícími se příznaky i bez akutních záchvatů.
3. Progresivní primární roztroušená skleróza (PMS)
Primární progresivní roztroušená skleróza je charakterizována rychlou progresí onemocnění od počátečních stadií. Pacient nemusí mít ohniska, ale bude postupně hromadit příznaky a následky. Tento typ má horší prognózu a představuje asi 10 procent případů. Obvykle se vyskytuje u pacientů, kteří rozvinuly MS po 40 letech.
Diagnóza roztroušené sklerózy
Neexistuje jediné vyšetření, které by stanovilo diagnózu roztroušené sklerózy. Diagnóza je provedena interpretací symptomů a dokončením některých testů. Nejčastěji používané testy k objasnění tohoto stavu jsou jaderná magnetická rezonance centrálního nervového systému, analýza mozkomíšního moku získaná v bederní punkci a vyvolaný potenciální test, který sestává z vyhodnocení reakce těla na malé elektrické rázy, které stimulují periferní nervy vidění nebo svalů.
Léčba roztroušené sklerózy
Bohužel dosud neexistuje široce dostupná léčba, která dokáže léčit sklerózu multiplex. Existují slibné experimentální léčby, jak uvidíme v příštím tématu, ale tito jsou stále v testovacích stádiích a nejsou součástí rutinního léčení roztroušené sklerózy.
Protože jde o onemocnění imunologického původu, léčba MS je založena na lécích, které působí na imunitní systém. Terapie je rozdělena do léčby záchvatů a léčby během remise.
Léčba roztroušené sklerózy
Kortikosteroidy jsou nejčastěji užívané léky během výskytu ohnisek (čtete: vedlejší účinky PREDNISONU A KORTICOIDŮ). Léčba se nazývá pulzní terapie a skládá se z podávání vysokých dávek kortikosteroidů (obvykle methylprednisolonu) intravenózně po dobu 5 dnů.
V případech závažného ohniska, s malou reakcí na kortikosteroidy, je plazmaferéza, podobná procedura jako hemodialýza, indikována k odstranění krve škodlivých protilátek (přečtěte si: POROZUMĚJTE, JAK PLASMAFERESE PRACUJE).
Léčba roztroušené sklerózy během remise
Léky jsou již k dispozici pro léčbu pacientů mimo krizi, aby se snížily následky a výskyt nových vzplanutí. Tato léčba, nazývaná modifikátor nemoci, je obzvláště účinná u případů opakované expedice sklerózy multiplex (RRMS). Nezdravuje MS, ale výrazně zlepšuje prognózu.
Mezi nejčastěji používané léky patří interferon beta (Avonex, Rebif nebo Betaseron) a glatiramer acetát (Copaxone). V Brazílii jsou tyto drogy bezplatně distribuovány vládou.
V těžkých případech s malou reakcí na interferon a glatiramer stále existuje možnost léčby natalizumabem (tysabri) nebo měsíční pulzní terapií kortikosteroidy.
Pacienti s nedostatkem vitaminu D by měli dostávat doplňky, aby normalizovali své hladiny. Studie naznačují, že vitamin D pomáhá řídit roztroušenou sklerózu.
Slibné léčby roztroušené sklerózy
Autologní transplantace kostní dřeně byla v předběžných studiích ukázána jako velmi slibná možnost, abychom konečně léčili roztroušenou sklerózu.
Léčba se provádí následovně: lékaři shromažďují a zmrazují kmenové buňky kostní dřeně, které se nacházejí v počáteční fázi vývoje, a dosud neobdržely vady, které způsobují MS. Poté je vadný imunitní systém pacienta zničen chemoterapií. Pacient je zcela zbaven svých obranných buněk. Dřívější shromážděné kmenové buňky se pak opět vlijí do krve, aby se obnovil imunitní systém.
Navzdory agresivitě léčby a rizikům úmrtí během fáze, kdy pacient zjistil, že zničil imunitní systém, byly výsledky povzbudivé. Převážná většina pacientů, kteří podstoupili tuto léčbu, je bez onemocnění a mnoho těch, kteří měli vážné následky, byly opět plně aktivní jedinci. Je důležité zdůraznit, že studie byly provedeny s malým počtem pacientů a došlo k úmrtí v důsledku infekce po chemoterapeutické fázi.
Tato léčba funguje, zdá se být nepochybné, otázkou je, aby byla bezpečnější, aby mohla být indikována pro velké množství pacientů.
ACUTE HIV INFECTION - Akutní retrovirový syndrom
Akutní infekce HIV, nazývaná také akutní retrovirový syndrom, je stav podobný chřipce, který se vyskytuje 2-4 týdny poté, co byl pacient infikován HIV. Ne všichni pacienti nově infikovaní HIV představují akutní fázi a mnozí z nich, kteří je prezentují, tak činí nespecifickým způsobem, se symptomy podobnými jakýmkoliv jiným respiračním virem běžným pro člověka. V tomto článku se budeme zabývat ná
Anémie a leukémie jsou dvě zcela odlišné entity, ale mohou se u některých pacientů objevovat společně. Možná se proto často vyskytují pochybnosti o možnosti přeměny anémie na leukémii, pokud není léčena správně. Ale koneckonců může anémie změnit leukémii? Odpověď je jednoduchá: ne, anémie se nezmění v leukémii. Dokonce i když není anémie léčen sp
