LEUKÉMIA - příznaky, příčiny a léčba

Leukémie je maligní novotvar (rakovina) bílých krvinek, buňky, které tvoří náš obranný systém proti napadení bakterií. Existují 4 hlavní typy leukémie, známé jako akutní myelogenní leukémie (AML), chronická myelogenní leukémie (CML), akutní lymfocytární leukémie (ALL), chronická lymfocytární leukémie (CLL).

Existují 4 hlavní skupiny rakovin, které ovlivňují krev, jednou z nich je leukemie, předmět tohoto článku. Jiné typy rakoviny krve jsou:
- Lymfom.
- mnohočetný myelom.
- Myelodysplastický syndrom.

Předtím, než budete mluvit o leukémii, musíte vysvětlit, jaké jsou leukocyty, protože jsou ty, které procházejí maligní transformací.

Co je to leukocyty?

Bílé krvinky nebo leukocyty jsou buňky produkované v kostní dřeni a jsou přítomné v krvi, v lymfatickém systému (lymfatické a lymfatické) a v orgánech, jako jsou játra a slezina. Tyto buňky mají jako základní funkci obranu organismu proti útočníkům, ať už je napadají přímo, nebo vytvářejí protilátky proti určitým útočníkům.

Každý den jsou v našem těle vytvořeny a zničeny miliony leukocytů. Kostní dřeň produkuje v průměru 100 milionů leukocytů denně. V průměru máme v našem těle koncentraci 4 000 až 11 000 buněk v každém mililitru krve.

Když dojde k infekci, začne tělo produkovat více leukocytů, aby zvýšilo naši obranu a vrátilo se zpět do normální úrovně po vyřešení obrazu. V případech infekce se koncentrace leukocytů v krvi obecně zvyšuje až na 20 000 buněk na mililitr.

Leukémie je charakterizována nadměrnou a nevhodnou tvorbou defektních leukocytů, které často překračují normální nebo očekávané hodnoty krve v případech infekce. Některá leukémie může obsahovat více než 100 000 leukocytů / ml.

Existuje 5 různých typů leukocytů:

- Neutrofily
- Eosinofily
- Bazofily
- lymfocyty
- Monocyty

Přečtěte si tuto část pečlivě. Pokud tomu rozumíte, jste připraveni vědět vše o leukémii. Postupujte podle obrázku pro lepší pochopení.

Uvnitř naší kostní dřeně jsou kmenové buňky nazvané kmenové buňky nebo prekurzorové buňky, které povedou ke vzniku všech buněk cirkulujících v krvi, a to leukocytů, bílých krvinek, krevních destiček a červených krvinek.

Kmenová buňka se nejprve rozdělí na dvě skupiny: myeloidní buňky a lymfoidní buňky.

Myelogenní primordiální buňky se rozvinou a vyvolávají:
- Neutrofilní leukocyty, eozinofily, bazofily a monocyty
- Krevní buňky nebo červené krvinky
- Trombocyty

Primární lymfatické buňky způsobí:
- leukocyty linie lymfocytů (B lymfocyty a T lymfocyty)

Každý z výše popsaných kmenů se může změnit na rakovinu, což ospravedlňuje existenci různých druhů leukémie. Čtěte PŘEČTĚTE VÝSLEDKY HEMOGRAMU, abyste věděli více informací o krevních buňkách.

Přestože leukémie je primárně onemocnění leukocytů, je možné mít leukémie myeloidních sérií, které ovlivňují krevní destičky nebo červené krvinky.

Klasifikace leukémií

Na základě výše uvedených skutečností můžeme pochopit, proč jsou leukemie rozděleny na myeloidní leukémie (také nazývané myeloblastické nebo myelocytární leukemie) a lymfocytární leukémie (také nazývané lymfoblastické nebo lymfocytární leukémie), podle linie, která prochází maligní transformací.

Druhá klasifikace je mezi akutními leukemiemi a chronickými leukemiemi. Akutní jsou ty, které jsou způsobeny nadměrnou produkcí mladých leukocytů nazývaných blasty, zatímco chronická se vyskytuje akumulací zralých leukocytů. V obou formách jsou jak zralé leukocyty, tak blasty defektní buňky, které postrádají funkci a produkují nekontrolovatelně.

Dosáhli jsme konečné klasifikace hlavních leukémií. Jsou to:

- Akutní myeloidní leukémie (AML).
- Chronická myeloidní leukémie (CML).
- Akutní lymfocytární leukémie (ALL).
- Chronická lymfocytární leukémie (CLL).

Než budeme mluvit trochu o každém ze 4 hlavních typů leukémie, budeme popisovat hlavní příznaky onemocnění.

Symptomy leukémie

Bez ohledu na typ leukémie, který pacient může mít, existuje řada příznaků a symptomů, které jsou společné pro 4 velké skupiny.

Rakovinné leukocyty se původně rozmnožují v kostní dřeni. Tím jsme skončili s tím, že dřeně obsazené obrovským množstvím pouze jednoho klonu defektních buněk zabraňujeme produkci všech ostatních linií krevních buněk.

Konečným výsledkem je, že dřeně již nemůže řádně produkovat červené krvinky, což vede k anémii (čtěte: CO JE ANEMIA?); nemohou produkovat trombocyty, což usnadňuje výskyt krvácení; a již nemohou produkovat jiné typy leukocytů, takže tělo je nechráněno proti infekcím.

Leukemické buňky se neomezují na kostní dřeň, které se šíří krví a napadají tkáně a orgány jako jakákoli jiná rakovina (přečtěte si: RAKOVINA - SYMPTOMY A DEFINICE).

Chcete-li se dozvědět více o hlavních příznakech leukémie, přečtěte si: LEUKEMIA SYMPTOMY.

Diagnóza leukémie je naznačena souborem příznaků a příznaků spojených s velkým zvýšením počtu leukocytů v krvi (leukémie může být přítomna bez změn počtu leukocytů v krevním obrazu). Potvrzení existence leukémie však probíhá pomocí biopsie kostní dřeně.
Ačkoli jsou všichni seskupeni do skupiny leukémií, každá z nich má jiný klinický obraz, léčbu a prognózu. Podívejme se tedy na čtyři hlavní typy leukémie podrobněji.

Akutní myeloidní leukémie (AML)

AML se objevuje maligní transformací mladých buněk (blastů), které vyvolávají vznik myeloidní krevní linie (část leukocytů, červených krvinek a krevních destiček)

Může se objevit u všech věkových kategorií, pohlaví a etnicity, ale je častější u dospělých nad 60 let, mužů a bílých. Předchozí riziko chemoterapie, záření nebo toxických produktů, jako je benzen, zvyšuje riziko. Cigareta má četné toxické látky, mezi které patří samotný benzen, což zvýhodňuje výskyt leukemií. (přečtěte si: JAK A JAK ZASTAVIT CIGAR).

LMA je rozdělena na podskupiny. Nejstarší klasifikace se provádí v 7 podskupinách (M1 až M7) podle typu neoplastické buňky (destičky, monocyty, neutrofily, eozinofily, erytrocyty atd.). Nejaktuálnější klasifikace je ještě složitější a zahrnuje kromě typu dotčené buňky mutaci v chromozomu zodpovědném za malignitu.

Léčba AML

LMA je stále onemocnění s nízkou mírou léčení. Odpověď na léčbu závisí na několika faktorech, včetně typu chromozomální mutace zodpovědné za novotvar, věku (lepší u mladých, horších u starších osob) a stavu zdraví pacienta.

Léčba se provádí chemoterapií a je rozdělena do dvou fází: indukce a konsolidace.

Indukce je pokus odstranit všechny rakovinné buňky a obvykle trvá 4 týdny.

Jakmile jsou všechny rakovinné buňky vyloučeny, fáze konsolidace má za cíl zabránit tomu, aby dřeně pokračovalo v produkci nových maligních buněk. Fáze konsolidace může být provedena s novými cykly chemoterapie nebo transplantací kostní dřeně.

V současné době přibližně 30% dospělých mladších 60 let dosahuje kritérií pro léčbu (více než 5 let bez onemocnění). U pacientů starších 60 let tato míra klesá pod 10%.

Chronická myeloidní leukémie (CML)

CML je maligní transformace dospělých buněk myeloidních sérií. Je to onemocnění s tragičtějším průběhem než akutní forma. Po pěti letech však existuje riziko blastické transformace, tj. Exacerbace, která se stává stejně agresivní jako AML.

CML je způsobena vadou chromozomu, která se stává kratší než obvykle a nazývá se chromozóm Philadelphia. Tato vada není přenášena od rodičů dětem, ale získaná během života. Existují již testy, které detekují přítomnost tohoto vadného chromozomu.

Na rozdíl od LMA, CML prakticky postihuje pouze dospělé mezi 30 a 50 lety, což je u dětí a mladých lidí velmi vzácné. Když se objeví pod věkem 30 let, má tendenci být agresivnější.

Zvýšená slezina a / nebo játra spojená s velmi vysokým počtem bílých krvinek je typickým nálezem CML.

CML je rozdělena do 3 fází:

- Chronická fáze: je to fáze, ve které je diagnostikováno 85% pacientů. Onemocnění je mírnější a snadno se ovládá léky. Tato fáze může trvat několik let.
- Zrychlená fáze: Jedná se o fázi, kdy se začnou objevovat výbuchy. Pacient již tak nereaguje na léčbu.
- Blastová fáze: Jedná se o transformaci CML na AML, ale v tomto případě je odpověď na léčbu velmi frustrující. Průměrné přežití v tomto stádiu je pouze 6 měsíců.

Léčba CML

Cílem léčby je odstranit všechny buňky, které mají chromozóm Philadelphia, snaží se zabránit vývoji chronického onemocnění do zrychlené a blastické fáze. Existuje nová třída léků, která odstraňuje tyto vadné buňky. Léčba nejčastěji používaná k tomuto účelu je Imatinib (Gleevec®).

Odpověď je velmi dobrá, nad 75%, nicméně její použití je neurčité, protože přerušení léčby je spojeno s recidivou neoplastických buněk.

Transplantace kostní dřeně je jediná léčba, která vede k hojení a je tou nejlepší volbou pro ty, kteří nemají dobrou odpověď na Imatinib. Hlavním problémem je vysoká míra komplikací spojených s tímto postupem.

Akutní lymfocytární leukémie (ALL)

ALL se vyznačuje velkou produkcí nezralých lymfocytů, nazývaných lymfoblasty. Jedná se o nejčastější leukemii u dětí a je také běžná u dospělých. Prognóza onemocnění u dětí je v současnosti mnohem lepší než u dospělých.

Horečka, se zjevnou příčinou nebo bez ní, je jedním z nejběžnějších příznaků ALL. Stejně jako u jakékoli leukémie je konečná diagnóza ALL prováděna biopsií kostní dřeně.

Léčba ALL

Léčba akutní lymfocytární leukémie je rozdělena na 3 části.

- Indukční fáze: cílem je odstranit všechny neoplastické buňky z oběhu. Léčba se provádí chemoterapií + kortikosteroidy po dobu 4 týdnů (viz: INDIKACE A ÚČINKY PREDNISONU A KORTICOIDŮ).
- Konsolidační fáze: fáze konsolidace má za cíl zabránit návratu rakovinných buněk po indukci. Tato fáze může být provedena opakováním indukčního schématu s menšími dávkami nebo transplantací kostní dřeně.
- Údržba: Léčba chemoterapií je obvykle prodloužena o další 2 roky. Cílem je odstranit zbytky leukémie, která může ještě existovat, aniž by byla zjištěna ve vyšetřeních.

Zatímco u dětí tento protokol dosahuje míry vyléčení nad 80%, u dospělých jsou výsledky mnohem méně výrazné, s úspěchem pouze 20-30%. Děti nad 10 let mají horší reakci než mladší děti. B lymfocytární leukémie mají lepší prognózu než T lymfocytární leukémie.

Chronická lymfocytární leukémie (CLL)

CLL je zralá lymfocytová leukémie. Je to nejčastější forma leukémie u dospělých, s výjimkou asijských zemí. Jedná se o onemocnění starších dospělých osob, které postihuje zejména osoby starší 55 let.

Stejně jako u CML, CLL je pomalejší než jeho akutní forma. Přežití obvykle trvá od 2 do 10 let.

Obraz je obvykle zákeřný. Zvětšení lymfatických uzlin (ganglií), lokalizované nebo generalizované, je nejčastějším příznakem, který se vyskytuje až u 90% pacientů. Rozšíření sleziny je také běžné.

Existují dva klinické systémy hodnocení, jejichž cílem je klasifikovat pacienty podle závažnosti CLL.

- systém Rai je rozdělen od 0 do 4, zatímco systém Binet je rozdělen na A, B a C. Oba zohledňují stupeň distribuce lymfatických uzlin, zvětšení sleziny a jater, přítomnost anémie a pokles krevních destiček.

Léčba LLC

Pacienti s CLL Binet A nebo Rai 0, 1 nebo 2 obecně vykazují dobrou prognózu a pomalou evoluci a není indikována žádná léčba chemoterapií. Léčba je indikována pouze v případě progrese onemocnění. Ti s agresivnějším onemocněním jsou léčeni chemoterapií + syntetickými protilátkami proti lymfocyty (Alemtuzumab nebo Rituximab).

Transplantace kostní dřeně je jedinou léčivou léčbou, ale její komplikace je velmi vysoká, zejména u starších osob.

JE NEBEZPEČNÁ, ŽE MUSÍ BÝT VYSOKÁ KYSTICKÁ KYSELINA?

Hyperurikémie, název, který se udává při vysoké hladině kyseliny močové v krvi, je hlavním rizikovým faktorem pro vznik formy artritidy nazývané dny. Pokud však můžeme s jistotou říci, že každý pacient s dnou má vysokou kyselinu močovou, opak je nepravdivý. Několik pacientů má vysokou hladinu kyseliny močové, ale nikdy nevyvolává záchvaty dny. Proto vzniká otázka: máte vysok

(Medicína)

Léčba keloidních a hypertrofických jizev

Keloid je abnormální a esteticky nežádoucí forma hojení kůže, charakterizovaná tím, že je svěží, silná, reliéfní a načervenalá jizva. Termín keloid má řecký původ a znamená něco jako "nádorový aspekt". Jméno je zcela vhodné, protože keloid je skutečně benigní nádor. Keloid může vzniknout po jakémkol

(Medicína)