Stevens-Johnsonův syndrom a toxická epidermální nekrolýza

Stevensův-Johnsonův syndrom a toxická epidermální nekrolýza (známá také jako Lyellův syndrom) jsou dvě podobná onemocnění, která se vyskytují v důsledku vážné imunitní reakce, obvykle po použití určitých léků. Oba jsou jakousi závažnou alergickou reakcí.

V tomto textu budeme věnovat následující body týkající se Stevens-Johnsonova syndromu a toxické epidermální nekrolýzy:

• Co je to Stevensův-Johnsonův syndrom a toxická epidermální nekrolýza.
• Jaké jsou rozdíly mezi Stevens-Johnsonovým syndromem a toxickou epidermální nekrolýzou?
• Jaké jsou příčiny.
• Jaké jsou příznaky.
• Jaká je léčba.

Co je to Stevensův-Johnsonův syndrom a toxická epidermální nekrolýza

Stevensův-Johnsonův syndrom a toxická epidermální nekrolýza jsou idiosynkratické reakce, které se vyskytují zřídka, akutně a nepředvídatelně. Nejsou to přesně vedlejší účinek léčiva, protože reakce je nepředvídatelná a nevyskytuje se kvůli specifickému problému s drogami, ale vzhledem k charakteristice imunitního systému jednotlivce. Stevensův-Johnsonův syndrom a toxická epidermální nekrolýza se vyskytují u přibližně 1 z 1 milionu lidí.

Stevensův-Johnsonův syndrom a toxická epidermální nekrolýza jsou reakce, které obvykle zahrnují kůži a sliznice. Tyto reakce jsou charakterizovány horečkou a vyrážkami, které mohou vést k nekróze a rozsáhlému oddělení nejvíce povrchové vrstvy kůže (vysvětlíme příznaky podrobněji níže).

Stevensův-Johnsonův syndrom a toxická epidermální nekrolýza jsou naléhavou příčinou a měly by být léčeny v nemocničním prostředí.

Rozdíly mezi Stevens-Johnsonovým syndromem a toxickou epidermální nekrolýzou

Stevensův-Johnsonův syndrom a toxická epidermální nekrolýza se liší podle závažnosti a procenta postiženého povrchu těla.

Stevensův-Johnsonův syndrom je nejméně závažná forma s odlehčením kůže omezeným na méně než 10% plochy povrchu těla.

Toxická epidermální nekrolýza nebo Lyellův syndrom je nejtěžší formou onemocnění zahrnující více než 30% plochy povrchu těla. Čím delší je postižení kůže, tím větší je riziko komplikací a smrti.

Sliznice jsou postiženy téměř 100% v obou případech, obvykle ve dvou nebo více odlišných místech najednou, jako je sliznice očí, úst, dýchacích cest nebo genitálií.

Stevensův-Johnsonův syndrom je mortalita přibližně 3%, zatímco u toxické epidermální nekrolýzy dosahuje mortality 30% případů.

Příčiny Stevens-Johnsonova syndromu a toxické epidermální nekrolýzy

Ve velké většině případů způsobuje Stevens-Johnsonův syndrom a toxická epidermální nekrolýza některá léčiva. U dětí jsou také hlavními příčinami léky, ale není neobvyklé, že by spouštěč byl infekcí.

Vzácně mohou být obě reakce vyvolány kontaktem s chemickými látkami, vakcinací, existencí nádorů, konzumací přírodních bylin nebo potravinami.

Více než 200 léků bylo popsáno jako možné spouštěče obou onemocnění, ale většinou se vyskytují po použití jednoho z následujících léků:

• Kyselina valproová.
• Allopurinol.
• Amitiozone.
• Amoxicilin.
• Ampicilin.
• Barbituráty.
• Karbamazepin.
• Fenylbutazon.
• Fenobarbital.
• Hydantoin.
• Lamotrigin.
• Nevirapin.
• Piroxicam.
• Sulfadiazin.
• Sulfadoxin.
• Sulfasalazin.
• Trimethoprim-sulfamethoxazol (kotrimoxazol).

V případě infekcí se pneumonie způsobená pneumonií Mycoplasma jeví jako jedna z nejčastějších příčin. Jiné možné infekce vyvolávající syndrom Stevens-Johnsonův syndrom nebo toxickou epidermální nekrolýzu jsou:

- HIV (čtěte: SYMPTOMY HIV AIDS).
- Chřipka (čtěte: FLU - Příznaky, léčby a očkování).
- Herpes simplex (číst: HERPES LABIAL | Přenos a léčba).
- Herpes zoster a ovčí neštovice (čtěte: CATAPORA (VARICELA) | Příznaky a léčba).
- záškrt.
- Hepatitida (čtěte: CO JE HEPATITIKA?).

Je důležité znovu zdůraznit, že obě reakce jsou velmi vzácné. Pouze 1 z 1 milionu lidí vyvinou reakci typu Stevens-Johnson na jedno z těchto léků nebo infekcí.

Symptomy Stevens-Johnsonova syndromu a toxické epidermální nekrolýzy

V případech způsobených léky, které jsou většinou, symptomy obvykle začínají mezi 1 až 3 týdny po expozici léku.

Obraz začíná nešpecifickou infekcí a může se objevit jako počáteční obraz chřipky, s horečkou, bolestmi v krku, kašláním a pálením nebo svěděním očí. O 3 dny později se objeví první léze na kůži.

Kožní léze obvykle začínají jako erytematózní makuly (překlady: červené skvrny). U Stevens-Johnsona jsou makuly více zaoblené a centrální oblast může být purpurer. V toxické epidermální nekrolýze jsou muži rozptýlenější, atypické a s méně vymezenými hranicemi.

U obou onemocnění mohou být makuly velmi bolestivé. Léze jsou obvykle distribuovány symetricky, začínají na obličeji a hrudníku, než se rozšiřují do jiných oblastí. Skalp je obvykle ušetřen.

Macule se rozvíjejí do puchýřů. Během několika dnů se kůže začne podrobovat nekróze, uvolnění a odlupování. Peeling postupuje rychle dva až tři dny a pak se stabilizuje. V toxické epidermální nekrolýze mohou být výhružné případy, kdy se odstraní 100% epidermis v průběhu několika hodin.

Mukózy se účastní více než 90% případů Stevens-Johnsonova syndromu a toxické epidermální nekrolýzy. Obvykle jsou současně postiženy alespoň dvě sliznice. Kůra a bolestivé vředy se mohou objevit na jakémkoli povrchu sliznice, jako jsou oči, ústa, hrtan, hltan a pohlavní orgány.

V závažnějších případech mohou být ovlivněny vnitřní orgány, jako je srdce, plic, ledviny a játra. Poškození očí může způsobit slepotu. Pokud tomu tak není, obvykle zanechává nějaké pokračování.

Nemoc obvykle trvá dva až čtyři týdny. Kůže trvá více nebo méně stejnou dobu, než se znovu zvětší, ale jizvy, hrbolky a nepravidelnosti mohou být trvalé. V postižených oblastech mohou také nepravidelně růst vlasy a nehty.

Čím delší léze na kůži a sliznici, tím větší je riziko smrti, neboť pacient se stává velmi náchylný k oportunním infekcím a sepse (čtěte: CO JE SEPSE | SEPTICAL SHOCK?), Protože kůže je naším hlavním ochrana proti ekologickým zárodkům.

Léčba Stevens-Johnsonova syndromu a toxické epidermální nekrolýzy

Prvním krokem je odstranění příčinného původu onemocnění. Jakákoli nová náprava by měla být okamžitě pozastavena. Čím dříve je léčivo přerušeno, tím lepší je prognóza.

Pacient se syndromem Stevens-Johnsona a především toxická epidermální nekrolýza by se měl léčit, jako by to byl někdo, kdo utrpěl rozsáhlé a těžké popáleniny. Některé nemocnice mají oblasti pro léčbu velkých pálení. V těchto sektorech by měl být pacient hospitalizován.

Léčba je podpůrná, spočívající v udržení pacienta naživu, zatímco se kůže nezotaví a rozsáhlá zánětlivá reakce nezmizí. Pacient by měl být vždy dobře hydratován sérem (absence kůže způsobuje těžkou dehydrataci) a všechny kožní a slizniční rány by měly být v případě potřeby pečlivě ošetřeny chirurgickým odstraněním nekrotických oblastí.

Použití kortikosteroidů je stále kontroverzní, ale může být použito, pokud je reakce detekována v raných stádiích (viz: PREDNISONE A KORTICOIDES | vedlejší účinky).

Látka, která vyvolala syndrom Stevens-Johnsona nebo toxickou epidermální nekrolýzu, nemůže být u těchto pacientů nikdy použita.

PÁNSKÉ URINY A PROTEINURIE

Pokud jste si všimli, že vaše moč se stala spěšnější než obvykle, může to být známka onemocnění ledvin. Nadměrná pěna obvykle naznačuje, že ztrácíte bílkoviny v moči. Protein v moči - proteinurie Jednou ze základních funkcí ledvin je vylučovat do moči přebytečné látky v krvi, které jsou toxické nebo nemají užitek. Je zřejmé, že proteiny neodpovídají t

(Medicína)

ACNE (CARBS AND SPINES) - příčiny a léčba

Akné vulgaris nebo juvenilní akné je jednou z nejčastějších onemocnění kůže na světě. Odhaduje se, že do 85% dospívajících dochází do určité míry akné. Ačkoli častější v dospívání, až 10% lidí nad 50 se stěžuje na přítomnost blackheads a pimples. Ačkoli způsobuje jen několik komplikací, akné (zejména akné v obličeji) může v nejtěžších případech způsobit zmatek sebeúcty a společenského života mladých lidí. Nedostatečná léčba nebo nedostatečná léčba mohou zanechat

(Medicína)